Diagnosticul și tratamentul bolii Parkinson

Boala Parkinson (PD) este o boală neurodegenerativă cronică progresivă asociată în principal cu degenerarea neuronilor nigrostriatali și disfuncția ganglionilor bazali

Boala Parkinson (PD) este o boală neurodegenerativă cronică progresivă asociată în principal cu degenerarea neuronilor nigrostriatali și disfuncția ganglionilor bazali (Stock V.N., Fedorova N.V., 1997, 2002; Golubev V.L. și colab., 1999 ; Kryzhanovsky G.N. și colab., 1995, 2002; Brooks DJ, 2000; Jankovic J., 2000). Această boală a fost descrisă pentru prima dată de medicul londonez J. Parkinson în 1817 în „Eseu despre paralizia paraliziei” și mai târziu a fost numită după el.

Potrivit OMS, există aproximativ 3,7 milioane (0,06% din populație) persoane cu PD în lume. Odată cu vârsta (după 50 de ani), se observă o creștere a incidenței, care atinge maximul la vârsta de 70-79 de ani, vârsta medie la debutul bolii este de 55 ± 10 ani. În majoritatea studiilor, raportul numărului de bărbați și femei cu PD variază de la 1,1 la 1,6 (Stock V. N., Fedorova N. V., 2002; Golubev V. L. și colab., 1999). Prevalența PD în structura populației generale variază, conform diferiților autori, de la 60 la 187 de persoane la 100.000 de populații. Recent, în țările dezvoltate, a existat o ușoară creștere a incidenței PD, care este asociată cu o creștere a speranței medii de viață a populației, precum și cu o îmbunătățire a capacităților de diagnostic ale medicinei moderne (Shtok V.N. și colab., 2002).

În ciuda unui număr mare de studii care vizează găsirea principalului factor în dezvoltarea PD, etiologia acestei boli este încă necunoscută. Au existat multe studii care arată rolul diverșilor factori în dezvoltarea acestei boli. În special, se arată influența factorului ereditar. Studiile moleculare au arătat că moștenirea autozomală dominantă a PD poate fi asociată cu cromozomul 4q21-q23 (locus PARK1); gena care codifică alfa-sinucleina, principala componentă structurală a așa-numitelor corpuri Lewy, întâlnită într-o serie de boli (inclusiv boala Parkinson, demență cu corpuri Lewy, atrofie multisistemică), care permite utilizarea alfa-sinucleinei ca marker histochimic, inclusiv PD. Conform prevalenței mutațiilor genei alfa-sinucleinei, s-a demonstrat că probabilitatea de a dezvolta PD la rudele cele mai apropiate ale unui pacient cu PD este de 2-3 ori mai mare decât în ​​populația generală. Mutații au fost găsite și în genele cromozomului 6q25-27 (locus PARK2 care codifică proteina parkin), 2 p (locus PARK3, moștenire autozomală dominantă), 4q15 (PARK4).

Degenerarea unei părți semnificative a fondului de neuroni dopaminergici nigrostriatali joacă un rol cheie în patogeneza PD (Brooks D. J., 1998, 2000). Se crede că la nivel neuropatochimic, degenerarea acestor neuroni se datorează proceselor de stres oxidativ și apoptoză..

Mecanismele neurochimice cheie ale patogeniei morții neuronilor dopaminergici includ în prezent:

1) stresul oxidativ al neuronilor dopaminergici;
2) o scădere a activității complexului mitocondrial I, ceea ce duce la o încălcare a alimentării cu energie a neuronului;
3) acumularea ionilor de calciu și fier, care activează enzimele catabolice și mecanismele de oxidare a radicalilor liberi pe fondul activității insuficiente a sistemelor antioxidante ale glutationului și superoxidului dismutază-Cu2-Zn2, care poate fi legat de deficitul de zinc.

Mai mult, este necesară o combinație a diferitelor cascade patogenetice (Kryzhanovsky G.N. și colab., 2002). Este posibil ca aceste procese să preceadă imediat și fac parte integrantă din procesul de apoptoză, care se observă la nivel structural (Kryzhanovsky G.N., 1997).

În stadiile incipiente ale PD, moartea unei părți a neuronilor dopaminergici este compensată de sinteza crescută a dopaminei de către celulele rămase. Simptomele clinice pot apărea odată cu moartea a 50-80% din neuronii dopaminergici, ceea ce corespunde unei scăderi a nivelului de dopamină în striat în conformitate cu tomografia cu emisie de pozitroni (PET) cu 60-80% (Brooks D. J., 2000).

Trebuie remarcat faptul că, în cazul PD, se modifică nu numai sinteza dopaminei, ci și starea receptorilor dopaminei. În prezent, pe baza metodelor de clonare moleculară, se disting șase subtipuri de receptori de dopamină, care, în funcție de proprietățile lor, sunt împărțite în D1 (D1 și D5) și D2 (D2 shot, D2 long, D3 și D4). La majoritatea pacienților care nu au primit încă medicamente cu levodopa, există o creștere a densității receptorilor D2-dopamină cu 50%, comparativ cu norma. O scădere a densității receptorilor de dopamină în etapele târzii ale PD este asociată cu o degenerare generală a structurilor dopaminergice..

Diagnostic BP

În prezent, diagnosticul de PD se bazează pe simptomele clinice caracteristice ale bolii, adică este clinic. În special, criteriile de diagnostic clinic ale Brain Bank din Marea Britanie BP Society sunt utilizate pe scară largă (Gibb, Lees, 1988; Hughes A. J. și colab., 1992).

1. Sindromul Parkinson:

  • prezența hipokineziei (inițierea lentă a mișcărilor voluntare cu o scădere progresivă a vitezei și amplitudinii mișcărilor repetate);
  • având cel puțin unul dintre următoarele simptome: rigiditate musculară, tremor de odihnă 4-6 Hz, instabilitate posturală care nu este asociată cu disfuncții vizuale, vestibulare, cerebeloase sau proprioceptive.

2. Criterii de excludere BP:

  • o istorie de accidente vasculare cerebrale repetate cu o progresie treptată a simptomelor parkinsonismului;
  • leziuni traumatice cerebrale repetate sau encefalită semnificativă;
  • crize oculogice;
  • tratament cu antipsihotice înainte de debutul bolii;
  • remisie pe termen lung;
  • manifestări grav unilaterale pentru mai mult de trei ani;
  • paralizia privirii supranucleare;
  • semne cerebeloase;
  • debut precoce al simptomelor insuficienței autonome severe
  • debut precoce al demenței severe;
  • Simptomul lui Babinsky;
  • prezența unei tumori cerebrale sau deschisă (hidrocefalie comunicantă);
  • reacție negativă la doze mari de izomer levorotator al deoxifenilalaninei (L-DOPA) (dacă se exclude malabsorbția);
  • Intoxicarea cu MPTP.

3. Criterii care confirmă PD (pentru un diagnostic fiabil, este necesară prezența a trei sau mai multe simptome):

  • debutul unilateral al manifestărilor bolii;
  • tremur de odihnă;
  • asimetrie permanentă cu simptome mai pronunțate pe partea corpului de la care a început boala;
  • reacție bună (70-100%) la L-DOPA;
  • evoluția progresivă a bolii;
  • prezența diskineziei severe induse de L-DOPA;
  • răspuns la L-DOPA timp de 5 ani sau mai mult;
  • evoluția lungă a bolii (10 ani sau mai mult).

În stadiul clinic avansat, diagnosticul de PD nu cauzează dificultăți speciale unui specialist competent.

Principiile tratamentului PD

Principalele domenii de tratament pentru boala Parkinson includ (Fedorova N.V., 2001; Shtok V.N., Fedorova N.V., 1997, 2002):

1) farmacoterapie;
2) reabilitare medicală și socială;
3) exerciții de fizioterapie;
4) tratament neurochirurgical.

Farmacoterapia PD. Deoarece etiologia bolii în PD nu a fost determinată definitiv, în farmacoterapie sunt posibile doar metode de tratament patogenetic și simptomatic..

Terapie patogenetică. În grupul medicamentelor de terapie patogenetică, se obișnuiește să se distingă medicamentele cu presupuse proprietăți neuroprotectoare. Acestea includ medicamente antioxidante (tocoferol, glutation, acid tioctic, deferoxamină, inhibitori de monoaminooxidază (MAO) de tip B - selegilină (Yumex, Deprenil), lazabemidă), agoniști ai receptorilor dopaminei, inhibitori ai transportului dopaminei (Mazistindant), antagoniști - antagonist al receptorilor NMDA, riluzol, ramacemidă, budipin), medicamente antiinflamatoare (inhibitori de sinteză, imunofiline, talidomidă), factori trofici (factori neurotrofici gliali (GDNF, BDNF), factor de creștere a creierului, factor de creștere a fibroblastelor, gangliozid Gm1 blocante ale canalelor de calciu (Nifedipină, Corinfar), agenți antiapoptotici (inhibitori ai capsazei, desmetilselegilină) (Fedorova N.V., 1997, 2002; Jankovic J., 2004).

În prezent, din acest grup din practica clinică, se utilizează în principal inhibitori MAO de tip B - selegilină, un antagonist al receptorilor NMDA - amantadină (PK-Merz, Midantan, Symmetrel) și agoniști ai receptorilor dopaminei (Fedorova N.V., 1997, 2002).

Anticolinergice trihexifenidil (Ciclodol, Parkopan), benztropină (Cohentin), biperiden (Akineton), care, prin reducerea activității sistemului colinergic în condiții de predominanță relativă asupra sistemului dopaminergic din PD, restabilește echilibrul dintre aceste sisteme de reglare.

Terapia simptomatică. Medicamentele simptomatice includ în mod convențional medicamente care afectează în mod direct metabolismul dopaminei. Pe baza conceptelor moderne de funcționare a transmisiei neurotransmițătorului (sinapsă), principalele direcții de activare a transmisiei dopaminergice în PD pot fi reprezentate după cum urmează:

1) creșterea sintezei dopaminei (medicamente L-DOPA);
2) stimularea eliberării de dopamină din veziculele terminalului presinaptic (amantadină);
3) inhibarea catabolismului dopaminei (inhibitori MAO tip B (selegilină), inhibitori ai catecolortometil transferazei (COMT) (tolcaponă, entacaponă));
4) inhibarea recaptării dopaminei de către terminalul presinaptic (amantadină, antidepresive triciclice (amitriptilină));
5) stimularea directă a receptorilor dopaminergici (agoniști ai receptorilor dopaminei).

Terapia de substituție (prima direcție) pentru PD este în prezent principală în stadiul avansat al PD. Datorită faptului că dopamina nu trece prin bariera hematoencefalică (BBB), a fost sintetizat precursorul său L-DOPA, care trece prin BBB și este metabolizat în creier sub acțiunea DOPA decarboxilazei (DDC) în dopamină (V.N. Fedorova N.V., 2002). În același timp, concentrația de dopamină crește nu numai în sistemul nigrostriatal, ci și în sistemul mezolimbic și mezocortical. Pe baza farmacodinamicii levodopa pure (L-DOPA), atunci când intră în circulația sistemică, este decarboxilat cu 80-90% prin DDC periferic și doar aproximativ 10% pătrunde în BBB, medicamentele moderne conțin un inhibitor DDC periferic corbidopa (Nakom, Synimet ) sau benserazidă (Madopar), care reduce efectele secundare periferice și crește biodisponibilitatea levodopa.

Diagnosticul de PD ridică o serie de întrebări. În special, odată cu manifestările inițiale ale acestei boli, apar întrebări cu privire la momentul optim al inițierii terapiei. În prezent, acest lucru se aplică în principal preparatelor care conțin levodopa. Acest lucru se datorează faptului că, în primul rând, resursa terapeutică a medicamentelor cu levodopa este limitată, ceea ce se datorează degenerării continue a neuronilor dopaminergici, a căror activitate funcțională determină conversia levodopa în dopamină sub acțiunea DDC și necesită o creștere treptată a nivelului dozei pentru a obține efectul (Fedorova N.V., 1997, 2002). Acest fapt, s-ar părea, este un argument pentru inițierea timpurie a terapiei. Cu toate acestea, sub influența terapiei pe termen lung cu levodopa, starea aparatului receptor se modifică, se constată patomorfoză clinică a bolii, în special sub forma apariției diskineziei medicamentoase și a fluctuațiilor motorii. Există, de asemenea, un al treilea aspect - prezența efectului toxic al levodopa asupra culturii neuronilor dopaminergici in vitro (Jankovic J., 2004). Deși in vivo aceste date sunt contradictorii. În lumina acestor date, aderând la principiul „Non nocere”, mulți autori preferă conceptul de prescripție întârziată (dacă este posibil) a medicamentelor cu levodopa în stadiile incipiente ale PD, în timp ce îl utilizează în stadii ulterioare (avansate) ca fiind cel mai eficient în reducerea simptomelor clinice. Medicament BP (Stock V.N., Fedorova N.V., 1997, 2002; Lees A., 2005; Schapira AH, 2005). Această abordare a devenit posibilă datorită prezenței medicamentelor cu alte proprietăți farmacologice..

În special, dacă prezența unui efect neurotoxic este discutată pentru medicamentele cu levodopa, atunci pentru o serie de medicamente este discutată prezența unui efect neuroprotector. Astfel, selegilina, inhibând MAO de tip B, reduce efectul oxidării radicalilor liberi asupra neuronilor dopaminergici, inhibând și autooxidarea dopaminei și stimulând enzimele antioxidante (Shtok V.N., Fedorova N.V., 1997). Este discutat posibilul efect neuroprotector al amantadinei, datorită blocării receptorilor NMDA și, în consecință, scăderii excitotoxicității excesului de glutamat. Este discutată pe larg posibilitatea unui efect neuroprotector al agoniștilor receptorilor de dopamină. Astfel, cu ajutorul neuroimagisticii funcționale, s-a demonstrat că pe fondul terapiei cu pramipexol, rata progresiei bolii este mai mică decât în ​​cazul tratamentului cu medicamente cu levodopa. Luați în considerare tratamentul precoce pentru PD. În prezent, un număr de autori au propus principiile farmacoterapiei în PD (Fedorova N.V., 1996, 2001; Shtok V.N., Fedorova N.V., 1997, 2002).

Se recomandă prescrierea tratamentului cel târziu în primul an de boală, când există încredere în diagnosticul de PD. Tratamentul începe cu monoterapie. În acest caz, medicamentele de primă linie pot fi inhibitori MAO tip B, amantadină, anticolinergice sau agoniști ai receptorilor dopaminei. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că anticolinergicele au o serie de efecte secundare, printre care se remarcă în special afectarea cognitivă. Acesta a fost motivul apariției unei tendințe de limitare și refuz al terapiei pe termen lung cu anticolinergice, în special la pacienții vârstnici, cu posibilitatea utilizării lor ca monoterapie la pacienții tineri, cu o eficacitate bună (Shtok V.N., Fedorova N.V., 2002; Golubev V. L. și colab., 1999; Bhat V., Weiner WJ, 2005). Tratamentul începe cu doze sub prag, cu selectarea treptată a dozei individuale optime pe parcursul a 3-4 săptămâni. Terapia combinată este prescrisă atunci când monoterapia este ineficientă conform acelorași principii..

Alegerea medicamentului pentru monoterapie este influențată de severitatea tulburărilor funcționale. Dacă calitatea vieții pacientului nu este afectată semnificativ, la începutul terapiei, vă puteți limita la numirea metodelor de selegilină și nemedicamente (terapie de exerciții, psihoterapie). În prezența tulburărilor funcționale, vârsta pacientului și gradul de conservare a funcțiilor cognitive sunt importante (tabel)

În special, pacienții sub 50 de ani fără afectare cognitivă pot alege unul dintre medicamentele de primă linie. Între vârstele de 50 și 60 de ani, terapia începe cu agoniști ai receptorilor de dopamină sau amantadină. La vârsta de peste 70 de ani și mai ales în prezența deficiențelor cognitive, terapia poate fi inițiată imediat cu medicamente cu levodopa (Fedorova N.V., 1996, 2001; Shtok V.N., Fedorova N.V., 1997, 2002).

Particularitățile farmacoterapiei în stadiile târzii ale PD sunt asociate cu patomorfozele clinice ale bolii. Se bazează pe progresia degenerării neuronilor dopaminergici și modificări ale stării receptorilor dopaminergici.

Se disting următoarele modificări clinice.

Fluctuații motorii. Fenomen de epuizare a dozei - scurtarea duratei de acțiune a unei singure doze de levodopa (este obișnuit să se diagnosticheze dacă durata efectului levodopa este mai mică de 3 ore).

Fenomenul „on-off” - un debut rapid brusc al efectului și aceeași încetare rapidă a medicamentului după o perioadă de „platou”.

Congelare - pierderea bruscă a activității motorii timp de câteva secunde sau minute.

Dischinezii sunt hiperkinezii coreiforme, care, în funcție de perioada de apariție, sunt de obicei împărțite în următoarele tipuri principale: diskinezie de acțiune - apare, după cum sugerează și numele, în timpul mișcărilor voluntare; diskinezie „pe perioadă” - apare în perioada de acțiune a medicamentului; dischinezie „perioadă de oprire” - când medicamentul încetează să acționeze; dischinezie bifazică - la începutul acțiunii medicamentoase și la sfârșit; Dischinezie „paroxistică” - imprevizibilă.

Principalele abordări pentru corectarea manifestărilor clinice ale patomorfozei PD:

  • o creștere a frecvenței administrării levodopa medicamente cu o scădere a unei singure doze;
  • utilizarea unor forme prelungite de levodopa cu un interval de cel puțin 4 ore;
  • optimizarea absorbției levodopa:
    - recepție cu 30-45 de minute înainte de mese;
    - modificarea dietei (restricția proteinelor în dietă);
    - utilizarea medicamentelor care sporesc motilitatea gastro-intestinală (Motilium);
  • adăugarea unui agonist al receptorului dopaminei;
  • adăugarea unui inhibitor MAO de tip B;
  • adăugarea unui inhibitor COMT;
  • utilizarea medicamentelor combinate (levodopa + inhibitor DDC + inhibitor COMT).

Reabilitarea medicală și socială se bazează pe observarea dispensară a pacienților cu PD pentru a selecta o terapie adecvată, care ar trebui să ofere în mod adecvat o calitate a vieții adecvată acestor pacienți, inclusiv menținerea capacității de a efectua activități profesionale. În scopul asistenței neuropsihologice, psihoterapia rațională este utilizată atât cu pacienții, cât și cu rudele acestora.

Exercițiile de fizioterapie la manifestările inițiale ale bolii pot fi destul de diverse. Pe măsură ce boala progresează, exercițiile care vizează menținerea stereotipurilor motorii profesionale și domestice devin principalul obiectiv. Cu manifestări pronunțate ale bolii, exercițiile pasive sunt de mare importanță..

O formă destul de eficientă de organizare a reabilitării medicale și sociale o reprezintă școlile pentru pacienții cu boala Parkinson și rudele acestora.

Tratamentul neurochirurgical al bolii Parkinson. În prezent, indicațiile relative pentru tratamentul neurochirurgical sunt (Stock V.N., Fedorova N.V., 2002):

1) eficiență scăzută a complexului continuu de terapie medicamentoasă sau sensibilitate individuală scăzută la acesta;
2) reacții adverse pronunțate ale tratamentului medicamentos, care nu permit creșterea dozei de medicamente antiparkinsoniene sau forțarea abandonării tratamentului medicamentos;
3) tremor pronunțat, rigiditate și bradikinezie în afara acțiunii medicamentelor antiparkinsoniene, perturbând grav adaptarea zilnică a pacientului.

Există intervenții distructive (distrugerea stereotaxică a grupului ventro-oral al nucleilor talamici - VL-talamotomia), stimularea electrică cronică a structurilor subcorticale și neurotransplantul în PD. În același timp, tendința principală în dezvoltarea neurochirurgiei funcționale este trecerea de la intervenții distructive la intervenții nedistructive (stimulare electrică cronică și neurotransplant), cu condiția ca farmacoterapia să fie ineficientă..

Literatură

  1. Golubev V.L., Levin Ya. I., Wayne A. M. Boala Parkinson și sindromul Parkinson. M.: MEDpress, 1999.416 s.
  2. Kryzhanovsky G. N., Karaban I. N., Magaeva S. V., Kucheryanu V. G., Karaban N. V. Boala Parkinson (etiologie, patogenie, tablou clinic, diagnostic, tratament, prevenire). M.: Medicină, 2002.336 s.
  3. Stoc V. N., Fedorova N. V. Boala Parkinson // În carte: Tulburări extrapiramidale: un ghid pentru diagnostic și tratament. Ed. Shtoka V. N., Ivanova-Smolenskaya I. A., Levina O. S. M.: MEDpress-inform, 2002. pp. 87–124.
  4. Brooks D. J. Studii de imagistică morfologică și funcțională privind diagnosticul și progresia bolii Parkinson // J. Neurol. 2000. Vol. 247. Supliment. 2. P. II / 11 - II / 18.
  5. Brooks D. J. Diagnosticul precoce al bolii Parkinson // Ann Neurol. 1998. Vol. 44 - Supliment. l. P. 10-18.
  6. Jankovic J., Rajput A. H., McDermott M. P. și colab. Evoluția diagnosticului în boala Parkinson timpurie. Grupul de studiu Parkinson // Arh. Neurol. 2000. Vol. 57. P. 369–372.
  7. Lees A. Alternative la levodopa în tratamentul inițial al bolii Parkinson precoce // Îmbătrânirea medicamentelor. 2005. Vol. 22 (9). P. 731-740.
  8. Schapira A. H. Tratamentul medicamentos prezent și viitor pentru boala Parkinson // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005. Vol. 76 (11). P. 1472-1478.

L.G. Turbina, doctor în științe medicale, profesor
R.R. Bogdanov, candidat la științe medicale, profesor asociat

MONIKI ei. M.F. Vladimirsky, Moscova

Metode moderne de diagnosticare a bolii Parkinson

Boala Parkinson este o boală degenerativă gravă care afectează sistemul nervos central.

Acesta progresează lent, dezactivând treptat aparatul locomotor, mușchii, activitatea creierului.

Este foarte important să îl identificați în timp util, altfel procesele pot fi ireversibile. Să vorbim despre metodele de diagnosticare a bolii Parkinson în continuare..

În ce secvență

Cât de repede se dezvoltă boala Parkinson (progres)?

În stadiile incipiente, este aproape imposibil să se diagnosticheze boala, deoarece oamenii confundă adesea simptomele caracteristice cu suprasolicitarea obișnuită și nu solicită ajutorul unui specialist. Această greșeală poate fi fatală.

Boala Parkinson este frecventă în rândul persoanelor în vârstă, dar poate apărea și în rândul tinerilor și chiar al copiilor..

Dar în anii mai tineri, boala este mai ușor de tolerat, progresează încet și nu provoacă probleme speciale unei persoane, permițându-i să trăiască în ritmul său obișnuit.

La bătrânețe, boala începe să recupereze timpul pierdut. Se dezvoltă activ, afectând întregul sistem nervos central. Acest lucru se datorează morții rapide a neuronilor..

Să aruncăm o privire mai atentă asupra simptomelor și etapelor bolii:

  1. Etapa 1 nu are simptome pronunțate. Dar dacă sunteți mai atent, puteți observa întreruperi minore în activitatea sistemului locomotor, o senzație constantă de oboseală, insomnie, depresie.
  2. Etapa 2 se caracterizează prin ușoare tremurături ale mâinilor, maxilarului, limbii, rigiditate a gâtului și a coloanei vertebrale inferioare. Vorbirea încetinește, expresiile feței se pierd, munca glandelor sebacee este întreruptă, transpirația crește clar.
  3. În stadiul 3, apare rigiditatea musculară, mersul devine ca al unei păpuși - în pași mici cu picioare paralele. Există un tremur al capului. „Poziția solicitantă” este caracteristică - corpul se apleacă înainte, spatele înclină, picioarele și brațele îndoite la jumătate. Vorbirea devine neclară.
  4. Etapa 4 prezintă instabilitate posturală (pierderea echilibrului).
  5. Etapa 5 - toate procesele motorii sunt întrerupte. O persoană nu se poate mișca independent sau chiar să stea. Pacientul are nevoie de îngrijire constantă.

Cum să diagnosticați manifestările

Nu este ușor să diagnosticați boala Parkinson.

Această boală este adesea confundată cu tulburări neurologice sau mentale, deoarece simptomele lor sunt foarte asemănătoare.

Dar după ce ați trecut o serie de examene și ați trecut testele, este posibil să se realizeze diagnosticul corect.

Dacă sunteți îngrijorat de simptomele caracteristice, medicul dumneavoastră este neurolog. El, pe baza datelor din poveștile pacientului și cu ajutorul unei examinări complete, va diagnostica, va determina stadiul bolii și va prescrie un curs de terapie.

În timpul unei conversații cu un pacient, medicul află despre următoarele simptome:

  1. Stabilitate emoțională. Iritabilitatea este frecventă în cazul bolilor.
  2. Starea fizică și psihică. Pacientul se simte adesea obosit fără niciun motiv special..
  3. Pune întrebări despre comportamentul nocturn. Pacienții au adesea coșmaruri, probleme de somn, salivație abundentă noaptea, bărbații au probleme cu erecția.
  4. Transpirație excesivă.
  5. Boala Parkinson dă un simț al mirosului care se agravează, durerea omoplaților și a umerilor.

În timpul examinării, medicul se uită atent la pacient, observă lucruri mici în comportamentul său, acordă atenție vorbirii.

Despre diagnosticul bolii Parkinson în acest videoclip:

Analize

După o examinare amănunțită, medicul va comanda teste. Un test de sânge dintr-o venă va arăta nivelul hormonului tiroidian și al proteinelor.

Acest studiu este suficient de precis pentru a ajuta la distingerea bolii Parkinson de alte boli. Analizele au o funcție auxiliară în stabilirea unui diagnostic.

Examen RMN

Un examen RMN este cel mai fiabil și cel mai rapid mod de a face un diagnostic corect..

Pentru a obține rezultate mai bune și a crește eficacitatea indicațiilor, pacientului i se administrează o injecție intravenoasă cu o substanță paramagnetică.

Dispozitivul detectează boala Parkinson chiar și în primele etape, când simptomele nu sunt încă vizibile. Cu cât boala este mai repede detectată, cu atât este mai mare probabilitatea de a opri dezvoltarea acesteia..

Alte tehnici instrumentale eficiente includ:

  • tomografie cu emisie de pozitroni;
  • spectroscopie de rezonanță magnetică a protonilor;
  • tomografie computerizată cu emisie de fotoni unici;
  • RMN tensor de difuzie;
  • sonografie transcraniană.
  • care sunt cauzele apariției bolii, ereditatea joacă un rol;
  • ce forme ale acestei boli se disting, care sunt simptomele lor;
  • care este speranța de viață pentru această boală;
  • dacă pacientului i se atribuie o dizabilitate, ce grup;
  • care sunt consecințele și complicațiile bolii;
  • trebuie să urmez o dietă specială, care sunt caracteristicile ei;
  • există măsuri de prevenire a bolii.

Teste

Specialistul oferă pacientului să îndeplinească diverse sarcini. El invită pacientul să-și aducă degetele împreună și să despartă, să scrie ceva pe hârtie, să atingă piciorul pe podea, să miște o mână, ținând în același timp pe cealaltă odihnită.

Există un test de 20 de secunde. Medicul stabilește comanda pe care pacientul trebuie să o execute în această scurtă perioadă de timp. De obicei, o persoană care suferă de această boală nu face față sarcinii.

După cum știți, la pacienți simțul mirosului se înrăutățește în primul rând. Prin urmare, pacientului i se oferă și un test special de identificare..

Treptat, cu ajutorul rezultatelor cercetării, se formează un tablou clinic complet.

Cum să vă diagnosticați

Boala Parkinson poate fi auto-diagnosticată.

Pentru a face acest lucru, este suficient să vă ascultați cu atenție corpul și să acordați atenție oricăror lucruri mărunte..

Cunoscând simptomele caracteristice ale bolii, o persoană este capabilă să le observe. Dar acest lucru este extrem de dificil de realizat. Prin urmare, este mai bine să evitați activitatea personală și să mergeți la medic.

Este adevărat că boala Parkinson poate fi diagnosticată prin miros? Cercetările sunt în curs de desfășurare în Marea Britanie pentru a identifica boala după miros.

Oamenii de știință au fost inspirați la astfel de experimente de englezoaica Joy Milne, care, cu ajutorul aromelor, identifică în mod inconfundabil boala Parkinson..

Asa de:

  1. La primele semne ale bolii, trebuie să consultați imediat un medic și să nu puneți singur diagnosticul.
  2. Boala Parkinson este diagnosticată de un neurolog care examinează și discută cu pacientul, prescrie teste, efectuează teste speciale și le trimite pentru examinări.
  3. Cea mai fiabilă metodă de detectare a bolii în stadiile incipiente este RMN.

Boala Parkinson este un diagnostic teribil. Dar, dacă o găsiți la timp, există șansa de a opri dezvoltarea bolii și de a păstra modul de viață obișnuit pentru o persoană..

Despre metoda de diagnostic precoce a patologiei din acest videoclip:

Boala Parkinson. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al bolii

FAQ

Boala Parkinson este o boală degenerativă a sistemului nervos central, a cărei manifestare principală este o afectare pronunțată a funcțiilor motorii. Această boală este tipică pentru persoanele în vârstă și se numește altfel „paralizie tremor”, care indică principalele simptome ale acestei boli: tremurături constante și rigiditate musculară crescută, precum și dificultatea de a efectua mișcări direcționate.

Boala Parkinson este o boală foarte frecventă a sistemului nervos central, alături de boala Alzheimer și epilepsie. Conform statisticilor, fiecare 500 de locuitori ai planetei suferă de aceasta. Grupul de risc include în principal persoanele cu vârsta peste 40 de ani. Cel mai mare procent de cazuri se observă peste vârsta de 80 de ani și este de 5-10%. Dintre persoanele cu vârste cuprinse între 40-80 de ani, aproximativ 5% din cazuri sunt depistate. Boala Parkinson este foarte rară în copilărie..

Fapte interesante:

  • Boala poartă numele chirurgului londonez James Parkinson, prima persoană care a descris-o în 1817 în Eseul său despre paralizia tremurândă ca pe o boală independentă;
  • În 2000, farmacologul suedez Arvid Karlson a primit Premiul Nobel pentru medicină pentru cercetările sale asupra compușilor chimici implicați în boală;
  • La inițiativa Organizației Mondiale a Sănătății, 11 aprilie (ziua de naștere a lui James Parkinson) este considerată Ziua Mondială împotriva bolii Parkinson, în această zi în toate țările se desfășoară diverse acțiuni și evenimente pentru a informa populația despre cauzele, simptomele, diagnosticul și tratamentul acestei boli;
  • Din motive neclare, bărbații suferă de boala Parkinson mai des decât femeile, iar europenii mai des decât orientalii;
  • La fumători și băutori de cafea, riscul de a dezvolta boala este redus de mai multe ori;
  • Simbolul mondial al bolii este laleaua roșie, a cărei varietate specială a fost crescută de un grădinar olandez care suferă de această boală și a numit noul soi „lalea James Parkinson”.

Anatomia și fiziologia sistemului nervos

Toate mișcările efectuate de o persoană sunt controlate de sistemul nervos central, care include creierul și măduva spinării. Acesta este un sistem organizat foarte complex, care este responsabil pentru aproape tot ce se întâmplă în corp. Rolul activității nervoase superioare aparține cortexului cerebral. De îndată ce o persoană se gândește la orice mișcare intenționată, cortexul alertează deja toate sistemele responsabile de această mișcare. Unul dintre aceste sisteme este așa-numitul ganglioni bazali.

Ganglionii bazali sunt un sistem motor auxiliar. Nu funcționează independent, ci doar în strânsă legătură cu cortexul cerebral. Ganglionii bazali sunt implicați în mișcări complexe, cum ar fi scrierea, desenul, mersul pe jos, lovirea unei mingi în poartă, legarea șireturilor etc. Aceștia sunt responsabili de cât de repede se face mișcarea, precum și de acuratețea și calitatea acestor mișcări. Astfel de mișcări sunt voluntare, adică apar inițial în cortexul cerebral. De aici, informațiile despre aceste mișcări intră în ganglionii bazali, care determină ce mușchi vor participa la ei și cât de mult trebuie să fie încordat fiecare mușchi, astfel încât mișcările să fie cât mai precise și vizate posibil..

Ganglionii bazali își transmit impulsurile folosind compuși chimici speciali numiți neurotransmițători. Modul în care vor funcționa mușchii depinde de numărul lor și de mecanismul de acțiune (excitant sau inhibitor). Principalul neurotransmițător este dopamina, care inhibă excesul de impulsuri și astfel controlează precizia mișcărilor și gradul de contracție musculară.

În boala Parkinson, anumite zone ale ganglionilor bazali sunt afectate. În ele, există o scădere a numărului de celule nervoase și distrugerea fibrelor nervoase prin care se transmit impulsurile. De asemenea, o trăsătură caracteristică a acestei boli este scăderea cantității de dopamină. Devine insuficient pentru inhibarea semnalelor excitative constante ale cortexului cerebral. Aceste semnale au voie să se deplaseze până la mușchi și să le stimuleze contracția. Aceasta explică principalele simptome ale bolii Parkinson: contracții musculare constante (tremurături, tremurături), rigiditate musculară datorată tonusului excesiv crescut (rigiditate), mișcări voluntare corporale afectate.

Cauzele bolii Parkinson

Oamenii de știință nu au reușit încă să identifice cauzele exacte ale bolii Parkinson, dar există un anumit grup de factori care pot provoca dezvoltarea acestei boli..

  • Îmbătrânirea - cu vârsta, numărul de celule nervoase scade, acest lucru duce și la o scădere a cantității de dopamină din ganglionii bazali, care poate provoca boala Parkinson;
  • Ereditate - în ciuda faptului că gena bolii Parkinson nu a fost încă identificată, mulți pacienți au dezvăluit prezența acestei boli în arborele genealogic, în special, forma copilăriei a bolii este explicată tocmai de factori genetici;
  • Factori de mediu - diverse toxine, pesticide, metale grele, substanțe toxice, radicali liberi pot provoca moartea celulelor nervoase și pot duce la boala Parkinson;
  • Medicamente - unele antipsihotice (cum ar fi antidepresivele) interferează cu metabolismul dopaminei în sistemul nervos central și provoacă efecte secundare similare cu cele ale Parkinson
  • Leziuni și boli ale creierului - vânătăi, contuzii, precum și encefalita de origine virală sau bacteriană pot deteriora structurile ganglionilor bazali și pot provoca boli;
  • Stil de viață incorect - factori de risc precum lipsa somnului, stres constant, dietă nesănătoasă, deficit de vitamine etc., pot duce la boala Parkinson;
  • Alte boli - ateroscleroza, tumori maligne, boli ale glandelor endocrine pot duce la complicații precum boala Parkinson.

Simptome și semne ale bolii Parkinson

SimptomManifestareMecanismul de apariție
Tremur (agitare involuntară constantă)Efectul stimulativ excesiv al sistemului nervos central asupra mușchilor duce la apariția unor tremurături constante ale membrelor, capului, pleoapelor, maxilarului inferior etc..
Rigiditate (rigiditate și mobilitate musculară redusă)Lipsa unui efect inhibitor al dopaminei duce la o creștere excesivă a tonusului muscular, ceea ce le face să fie dure, imobile și să piardă elasticitatea..
Hipokinezie (activitate fizică scăzută)Când ganglionii bazali, responsabili de efectuarea diferitelor mișcări, sunt distruse, rigiditatea generală, imobilitatea, mișcările lente, clipirea rar etc..
Bradifrenia (gândire întârziată, vorbire, reacții emoționale)Datorită distrugerii celulelor nervoase și scăderii cantității de dopamină din sistemul nervos central, procesele de gândire, viteza de reacție, manifestarea emoțiilor sunt perturbate, vorbirea devine neclară, liniștită, monotonă.
Instabilitate posturală (capacitate scăzută de a menține echilibrul)Deoarece reglarea mișcărilor în timpul mersului este efectuată de ganglionii bazali, atunci când sunt distruși, capacitatea de a menține echilibrul este perturbată, de a se deplasa dintr-o poziție în alta, pașii devin încet și scurt.
Tulburări autonome și mentaleÎn boala Parkinson se remarcă și tulburări generale ale sistemului nervos: insomnie, demență, salivare afectată, metabolism etc..

Cum arată persoanele cu boala Parkinson?

Diagnosticul bolii Parkinson

Până în prezent, nu există teste de laborator care să confirme sau să nege prezența bolii Parkinson. Acest lucru creează anumite dificultăți în diagnosticarea acestei boli, precum și în a distinge adevărata boală Parkinson de alte boli cu simptome similare..

Boala Parkinson este diagnosticată după un examen fizic amănunțit și un istoric medical detaliat.

Etape de diagnostic al bolii

Etapa de diagnosticPrincipiul diagnosticuluiSemne detectate
Etapa 1Identificarea simptomelor sugestive de parkinsonismAceastă etapă include o examinare fizică a pacientului la momentul vizitei la medic. Vă permite să identificați principalele semne ale bolii Parkinson: tremurături musculare constante, rigiditate musculară, dificultăți în menținerea echilibrului sau efectuarea mișcărilor direcționate.

Etapa 2
Identificarea semnelor care exclud boala Parkinson și indică o altă boală cu manifestări externe similare1) Prezență în istoria bolii de accidente vasculare cerebrale repetate, leziuni ale capului, tumori cerebrale;
2) Tratamentul cu antipsihotice sau otrăvirea cu diverse toxine;
3) Încălcarea mișcării ochilor (abatere în sus și în lateral, paralizie a privirii);
4) Debutul specific al bolii (remisie pe termen lung, semne precoce ale demenței, simptome care apar doar pe o parte a corpului mai mult de 3 ani etc.);
5) Reflexul lui Babinsky (extensie ascuțită a degetului mare, cu o atingere ușoară pe picior);
6) Nicio îmbunătățire după începerea tratamentului antiparkinsonian.
Etapa 3Confirmarea bolii Parkinson1) Cursul lung al bolii;
2) Progresia bolii;
3) Prezența îmbunătățirilor după începerea administrării medicamentelor antiparkinsoniene;
4) Manifestarea simptomelor mai întâi pe o parte a corpului, mai târziu pe cealaltă;
5) Fenomenul Westphal (cu flexia pasivă a articulației, mușchii din apropiere se contractă în loc să se relaxeze și articulația rămâne într-o poziție flexată);
6) Simptom al piciorului inferior (pacientul se întinde pe stomac, flexează piciorul la genunchi cât mai mult posibil, după care se îndoaie încet și nu complet).

Dacă este necesar, medicul poate prescrie studii instrumentale suplimentare, dar eficacitatea lor în diagnosticul bolii Parkinson rămâne în discuție. Astfel de studii includ:
  • Electroencefalografie (studiul activității electrice a creierului);
  • Tomografie computerizată a creierului (examinare cu raze X pe straturi a creierului);
  • Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului (studiu electromagnetic al structurilor creierului);
  • Electromiografie (studiul proceselor bioelectrice în țesutul muscular).

Tratamentul bolii Parkinson

Din păcate, astăzi boala Parkinson rămâne incurabilă..

Cu toate acestea, există multe metode care pot încetini progresia bolii, precum și ameliora simptomele acesteia..

Tratament convențional pentru boala Parkinson

Metoda de tratamentPrincipiul tratamentuluiCum este
Tratament medicamentosReaprovizionarea lipsei de dopamină în sistemul nervos centralMedicamente utilizate care conțin precursori ai dopaminei (Levodopa), precum și agoniști ai acesteia (Bromocriptină, Lizurid, Ropinirol etc.)
Blocarea enzimelor care degradează dopaminaÎn acest scop, sunt prescriși inhibitori MAO (Seleginin) și COMT (Tolcapon, Entacapon)
Facilitarea eliberării de dopamină din celuleAceste medicamente promovează eliberarea rezervelor de dopamină (Amantadină, Bemantan etc.)
Scăderea acțiunii de excitare a acetilcolinei (neurotransmițător de excitare)Aceste medicamente echilibrează efectele excitatorii și inhibitorii celulelor nervoase (Trihexyphenidil, Biperiden, Procyclidine etc.)
Scăderea efectelor excitative ale glutamatului (un neurotransmițător excitator)În acest scop, sunt prescrise blocante ale receptorilor de glutamat (Memantadină, Amantadină)
Medicamente suplimentare pentru ameliorarea unora dintre simptomeAceste medicamente includ antidepresive, antipsihotice, antihistaminice, relaxante musculare etc..
Interventie chirurgicalaStimularea electrică a structurilor cerebrale responsabile de activitatea motorieElectrozii sunt introduși în anumite structuri ale creierului, care sunt conectate la un neurostimulator, care este implantat sub piele în zona toracică. O astfel de operație îmbunătățește semnificativ starea pacientului și, de asemenea, încetinește progresia bolii..
Distrugerea anumitor structuri ale creieruluiPentru a elimina tremurul, uneori recurg la talamotomie (distrugerea anumitor nuclee ale hipotalamusului). Cu palidotomia (distrugerea zonei ganglionilor bazali), se observă o îmbunătățire a funcțiilor motorii. Cu toate acestea, astfel de operații sunt foarte riscante și au o mulțime de efecte secundare..

Tratamente alternative pentru boala Parkinson

CompoziţieMetoda de gătitCum se foloseșteefectul
-flori uscate de tei;
-alcool medical diluat 40%
Se toarnă florile cu alcool, se lasă la infuzat 2-3 săptămâni, se strecoarăDe 3 ori pe zi, 1-2 lingurițe, după meseEfect anticonvulsivant pronunțat
-1 cană de ovăz
-2 litri de apă distilată
Se toarnă ovăz cu apă, se fierbe timp de 40 de minute, apoi se lasă la infuzat 1-2 zile, se strecoarăDe 3 ori pe zi, jumătate de pahar, înainte de mese, cursul de administrare este de 2 luni, după o pauză, puteți relua cursulBulionul ameliorează tremurăturile, favorizează relaxarea musculară
-30 g propolisÎmpărțiți în porții de 1 gMestecați dimineața și seara, înainte de mese, cursul este de 15 zile, apoi ar trebui să faceți o pauzăAjută la ameliorarea tremurăturilor musculare, îmbunătățește activitatea fizică
-2 linguri salvie;
2 căni cu apă clocotită
Se toarnă apă clocotită peste salvie, se lasă la infuzat 10 ore, se strecoarăDe 4 ori pe zi pentru o jumătate de pahar, înainte de meseEfect anticonvulsivant, relaxant
-3 linguri de sunătoare uscată;
-1 cană apă clocotită
Se toarnă apă clocotită peste sunătoare, se lasă să fiarbă timp de 5 ore, se strecoarăDe 2 ori pe zi, jumătate de pahar, înainte de mese, cursul de administrare este de 2 luni, după o pauză, puteți repeta cursulInfuzia ameliorează simptomele bolii, îmbunătățește bunăstarea



ATENŢIE! Tratamentul cu remedii populare nu înlocuiește medicamentele prescrise de medicul curant!

Alte tratamente pentru boala Parkinson

Fizioterapie

Tipul tratamentuluiMetoda de tratamentefectul

Masoterapie

Masaj intensiv al mușchilor întregului corp
Promovează relaxarea musculară, ameliorează durerea, reface fluxul sanguin muscular

Exerciții active, personalizate individual de către medicul curant
Mișcările intense îmbunătățesc nutriția și munca mușchilor și articulațiilor, restabilesc activitatea fizică

Exerciții pentru dezvoltarea vorbirii
Exerciții de vorbire selectate individual cu ajutorul unui logopedÎmbunătățiți vorbirea, îmbunătățiți activitatea mușchilor faciali și de mestecat
Cura de slabireO dietă bogată în alimente vegetale, săracă în colesterol, adaptată individual de un nutriționistAjută la îmbunătățirea proceselor metabolice din celulele nervoase, crește eficiența sistemului nervos central

Prevenirea primară și secundară a bolii Parkinson

Oferiți dizabilități în boala Parkinson??

Determinarea grupului de handicap se efectuează pe baza rezultatelor unui examen medical și social în conformitate cu ordinul Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse din 22 august 2005 N 535, conform căruia există anumite clasificări și criterii după care se determină grupul de handicap. De obicei, sunt evaluate încălcările funcțiilor de bază ale corpului (mental, motor, vizual, auditiv, respirator, circulația sângelui etc.), precum și capacitatea de autoservire, comunicare, mișcare, activitate de lucru..

Există 3 grupuri de dizabilități:
- primul grup: o persoană nu se poate descurca fără ajutorul din exterior, nu se mișcă independent, aderă la odihnă la pat, nu este capabilă să lucreze;
- al doilea grup: o persoană este capabilă de autoservire într-o măsură limitată, manifestarea simptomelor este bilaterală, instabilitate posturală pronunțată, activitate de muncă limitată;
- al treilea grup: o persoană este capabilă de autoservire, manifestarea simptomelor este bilaterală, absența sau instabilitatea posturală moderată, activitatea de muncă redusă.

Diagnosticul bolii Parkinson

O.S. Levin 1.2, A.V. Rosinskaya 3

1 Academia medicală rusă de învățământ postuniversitar;
2 Centrul pentru Boli Extrapiramidale (Moscova);
3 Camera de tulburări extrapiramidale a Spitalului Clinic Regional Primorsky nr. 1 (Vladivostok)

Boala Parkinson (PD) este o boală neurodegenerativă progresivă caracterizată printr-o combinație de hipokinezie cu rigiditate musculară și / sau tremur de odihnă, precum și dezvoltarea ulterioară a instabilității posturale și o gamă largă de tulburări nemotorii, inclusiv simptome autonome, mentale, disomnice și senzoriale. Formarea agregatelor neurotoxice ale unei mici proteine ​​presinaptice alfa-sinucleină (componenta principală a corpurilor Lewy), însoțită de moartea neuronilor pigmentați în părțile ventrolaterale ale substanței negre compacte, este considerată drept veriga principală în patogeneza PD. Cu toate acestea, în ultimii ani, s-a stabilit că numai principalele simptome motorii ale parkinsonismului se corelează cu leziunile substanței negre, în timp ce procesul degenerativ din PD implică și alte grupuri de neuroni din diferite zone ale creierului, precum și din sistemul nervos periferic, care sta la baza manifestări nemotorii ale bolii [1, 3].

Epidemiologie

Potrivit unui studiu continuu al populației, prevalența PD în Rusia este de 139 de cazuri la 100.000 de populații, incidența PD fiind de 16 cazuri la 100.000 de populații pe an. Odată cu creșterea vârstei, riscul de PD crește, iar rata de detectare a PD la persoanele cu vârsta peste 65 de ani este deja de aproximativ 1%. Majoritatea cazurilor de boală apar între 60 și 70 de ani. Cu toate acestea, în 15% din cazuri, PD debutează înainte de vârsta de 45 de ani..

Pe baza datelor disponibile și a structurii de sex și vârstă a populației din Rusia, este posibil să se estimeze aproximativ numărul total de pacienți cu PD în țara noastră la 210 mii, în timp ce boala apare anual la aproximativ 20 mii pacienți. Calculele aproximative arată că cel puțin un sfert dintre pacienți (adică peste 50 de mii) se află în afara sferei de îngrijire medicală și majoritatea sunt pacienți cu un stadiu incipient al bolii [3].

Diagnostic

Diagnosticul PD se efectuează în 2 etape. În prima etapă (sindromică), sindromul parkinsonism trebuie să se distingă de alte afecțiuni care îl imită (Tabelul 1).

Tabelul 1. Condiții care necesită diagnostic diferențial cu parkinsonism.

Cu tremurăturiÎn absența tremurului
Creșterea tremurului fiziologic

Degenerarea hepatolenticulară

Sindromul apatie-abulic

Demență cu fenomenul paratonia (contracție) Catatonia

Identificarea semnelor de hipokinezie este de o importanță cheie în diagnosticul diferențial. Simptomele inițiale ale hipokineziei pot fi caracterizate prin dificultăți de scriere, apăsarea butoanelor de pe telecomandă, spălarea dinților, tastarea tastaturii, scoaterea obiectelor mici, cum ar fi monedele dintr-o geantă sau buzunar, punerea papucilor etc. Uneori, deja într-un stadiu incipient, slăbiciunea și întârzierea unuia dintre picioare apar atunci când mergeți cu o schimbare a tiparului obișnuit de mers. Caracterizată prin slăbirea mișcărilor prietenoase ale mâinilor la mers (acheirokinezis), încălcarea reîncărcării ceasului („simptom Rolex”). Se poate observa slăbirea vocii, încetinirea, slăbirea intonației sau vorbirea neclară (mai ales atunci când se pronunță rapid cuvinte complexe din punct de vedere morfologic). La examinare, pentru a detecta hipokinezia, pacientul este rugat să efectueze anumite mișcări timp de aproximativ 20 de secunde la cel mai rapid ritm și amplitudine maximă. În acest caz, medicul ar trebui să acorde atenție inițierii întârziate a mișcării, asimetriei mișcărilor, dar cel mai important, unei forme speciale de epuizare a mișcărilor (decrement), care, pe măsură ce se repetă, încetinesc din ce în ce mai mult, scad amplitudinea, necesită tot mai multe eforturi din partea pacientului. Fenomenul de epuizare poate fi detectat în toate mișcările evaluate, dar uneori este remarcat doar în unul dintre teste. Trebuie avut în vedere faptul că încetineala și stângacitatea mișcărilor caracteristice pacienților cu parkinsonism, într-un stadiu incipient, pot fi confundate cu manifestări de insuficiență piramidală și cerebelară, precum și cu depresie severă, dar aceste condiții nu se caracterizează printr-o diminuare a mișcărilor pe măsură ce reapar. Trebuie avut în vedere faptul că hipokinezia poate fi dificil de identificat pe fundalul unui tremur gros la nivelul membrelor, cu toate acestea, în acest caz, este important, de asemenea, să nu ratați un fenomen semnificativ din punct de vedere diagnostic: cu parkinsonism, după efectuarea unui test de hipokinezie, pacientul ține adesea mâna într-o poziție tensionată fixă ​​și nu este capabil să se relaxeze rapid.

Rigiditatea musculară se manifestă prin rezistență stabilă (spre deosebire de spasticitate) la mișcările pasive la încheietura mâinii, cotului, umărului, articulațiilor genunchiului și, de asemenea, la nivelul gâtului și subiectiv - prin rigiditate și senzații dureroase neplăcute la nivelul membrelor. La unii pacienți, la verificarea tonului, se relevă fenomenul „roții dințate”. Rigiditatea trebuie distinsă de fenomenul de contracție (gegenhalten), care este caracteristic pacienților cu demență și afectarea lobului frontal. Contra-conținutul se schimbă rapid în funcție de direcția și viteza mișcării pasive.

Un tremur de repaus lent (3-4 Hz) într-un braț sau picior este una dintre manifestările inițiale frecvente ale parkinsonismului. Prezența unui tremor clasic de odihnă de tipul „rulării pilulei” sau „numărarea monedelor” este cel mai tipic pentru TA. Pentru a detecta tremurul latent, pacientul este rugat să facă mișcări cu cealaltă mână, să meargă, să efectueze o sarcină de distragere a atenției (de exemplu, scade de la 100 la 7). Pentru a identifica un tremur în picior, trebuie să examinați pacientul în poziție șezând sau culcat. În același timp, în absența hipokineziei, tremurul de odihnă nu permite diagnosticarea nici a parkinsonismului, nici a PD. Trebuie avut în vedere faptul că, pe de o parte, tremorurile esențiale și distonice pot fi observate în repaus, pe de altă parte, tremurările posturale și cinetice sunt adesea observate în PD..

Manifestarea inițială a PD, în special la tineri, poate fi distonia piciorului, care apare sau se înrăutățește la mers, mult mai rar - distonie de altă localizare.

Tulburări nemotorii timpurii. Încă din stadiul incipient (prodromal) al bolii, pacientul poate fi deranjat de depresie emoțională, iritabilitate crescută, oboseală rapidă sau senzație de oboseală constantă, precum și de tulburări autonome, cum ar fi tulburări ale transpirației („termostat defect”), de exemplu, transpirație abundentă pe vreme rece și de asemenea, o tendință la constipație, urinare frecventă și / sau urgentă, salivare crescută noaptea (simptom al unei „perne umede”), disfuncție erectilă. Hipoosmia apare adesea deja în stadiul premotor al PD, dar rareori atrage atenția pacientului, iar detectarea acestuia necesită un studiu formalizat (folosind tehnici speciale, de exemplu, testul olfactiv al Universității din Pennsylvania - UPSIT). Identificarea semnelor unei mișcări rapide a ochilor tulburare de somn (vise tulburătoare, vocalizări, vorbire în somn, mișcări care reflectă conținutul viselor), care pot depăși alte manifestări ale bolii de mai mulți ani, poate avea o mare valoare diagnostic. Aceste manifestări nemotorii pot îmbunătăți precizia diagnosticului pe baza simptomelor motorii precoce ale bolii..

Sindroame ale durerii cronice, cel mai adesea în spate și regiunea scapulară, asociate cu tonus muscular crescut, mobilitate limitată și tulburări posturale.

Deja într-un stadiu incipient, pot fi detectate semne ale unei tulburări cognitive moderate, în special instabilitatea atenției și încetinirea gândirii, dificultăți în găsirea cuvintelor (fenomenul „vârful limbii”).

"Steaguri rosii". A doua etapă - etapa diagnosticului nosologic - se reduce la diagnosticul diferențial al PD cu alte forme nosologice de parkinsonism. Necesită evaluarea clinică a rezultatelor anamnestice și a rezultatelor examinării neurologice. Este important să se clarifice istoricul drogurilor. Medicamente precum metoclopramidă, valproat de sodiu, cinarizină, amiodaronă pot provoca parkinsonism medicamentos. Anularea medicamentului care a declanșat dezvoltarea parkinsonismului nu poate duce la o regresie imediată a simptomelor. Uneori, după anularea medicamentului „vinovat” și o îmbunătățire pe termen scurt, starea se înrăutățește din nou, ceea ce indică un proces degenerativ care se dezvoltă latent, care a fost „demascat” de efectele secundare ale drogurilor.

Examenul neurologic poate dezvălui simptome atipice pentru PD, care necesită excluderea altor boli care cauzează sindromul parkinsonismului. Dintre acestea, se pot distinge: simetria, progresia rapidă a simptomelor cu pierderea timpurie a capacității de mișcare în decurs de 5 ani, dezvoltarea precoce a instabilității posturale cu căderi, lipsa unui efect pozitiv persistent al dozelor adecvate de medicamente levodopa, dezvoltarea timpurie a eșecului autonom, debutul rapid al demenței (în intervalul 1- an), mobilitate limitată a globilor oculari (în special pareza privirii în jos), dezvoltare timpurie a sindroamelor pseudobulbare severe, distonie axială, semne piramidale și cerebeloase, prezența tulburărilor focale ale funcțiilor corticale.

Metode de cercetare suplimentare

În prezent, nu există metode de cercetare de laborator sau instrumentale care ar fi obligatorii pentru fiecare pacient cu suspiciune de PD. În ultimii ani, pacienții cu PD suferă adesea CT sau RMN al creierului, dar cel mai adesea acest lucru nu este necesar și, în majoritatea cazurilor, diagnosticul se poate face pe baza datelor clinice. Cu toate acestea, dacă tabloul clinic la un pacient cu sindrom Parkinson se abate de la varianta clasică inerentă PD, în special, nu există un răspuns tipic la medicamentele dopaminergice, este necesară neuroimagistica..

La debutul bolii înainte de vârsta de 50 de ani, este important să se excludă degenerarea hepatolenticulară, care poate fi evidențiată de inelul corneean Kaiser-Fleischer, niveluri scăzute de ceruloplasmină, intensitatea semnalului crescută din ganglionii bazali și cerebelul pe imaginile RMN ponderate T2, creșterea excreției urinare de cupru.

Sonografia transcraniană a structurilor cerebrale profunde poate avea, de asemenea, o valoare diagnostică, relevând modificări hiperecogene în proiecția substanței negre asociate cu acumularea de fier în PD, care au fost găsite în 92% din cazurile de PD clinic probabil, dar rezultatele sale pot fi interpretate doar într-un context clinic..

Dintre metodele de diagnostic practic importante, dar până în prezent absente în țara noastră, ar trebui menționate tomografia cu emisie de pozitroni (PET) și tomografia computerizată cu emisie de fotoni unici (SPECT), care fac posibilă studierea transmiterii sinaptice la toate nivelurile, precum și monitorizarea procesului patologic. Când detectăm o scădere a acumulării de F18-fluorodopa în PET și β-CIT în SPECT în striat, putem vorbi despre implicarea terminalelor nigrostriatale presinaptice în procesul patologic (parkinsonism primar). Determinarea acumulării scăzute de raclopridă 11C (un ligand al receptorilor D2) pe PET va indica o scădere a numărului de receptori de dopamină din striat (parkinsonismul "plus").

Principiile generale ale începerii tratamentului

Deoarece în acest moment abilitatea de a încetini procesul de degenerare datorită efectului neuroprotector (capacitatea de a proteja celulele intacte împotriva deteriorării) sau a efectului neuroreparativ (capacitatea de a restabili activitatea celulelor parțial deteriorate) nu a fost dovedită în mod convingător în niciunul dintre medicamentele utilizate, tratamentul se bazează în continuare pe acțiune simptomatică. Cu toate acestea, potențialul unui efect neuroprotector, susținut de dovezi experimentale sau clinice, trebuie luat în considerare la prescrierea tratamentului..

În prezent, s-a răspândit un concept care subliniază importanța terapiei dopaminergice timpurii - imediat după diagnostic - pentru a corecta rapid dezechilibrele neurochimice din creier și a susține procesele de compensare..

Dacă mai devreme a fost subliniată nevoia de conservare cât mai lungă a monoterapiei, atunci în prezent avantajele acestei abordări nu par evidente - în comparație cu tranziția timpurie la o combinație de medicamente cu diferite mecanisme de acțiune. Nevoia de monoterapie sau terapie combinată trebuie decisă în mod individual. În orice caz, atunci când alegeți medicamentele și doza lor, trebuie să ne străduim să nu eliminăm complet simptomele, ci să îmbunătățim semnificativ funcțiile, permițându-le să mențină activitatea zilnică și profesională. În același timp, ar trebui să evitați să faceți mai multe modificări ale regimului de tratament simultan (de exemplu, creșterea dozei de mai multe medicamente simultan sau adăugarea mai multor medicamente simultan), aceasta vă permite să evaluați separat eficacitatea și siguranța fiecăruia dintre medicamentele prescrise.

Principii pentru alegerea unui medicament antiparkinsonian

Alegerea medicamentului în stadiul inițial al tratamentului se efectuează luând în considerare vârsta, severitatea defectului motor, starea de muncă, starea funcțiilor neuropsihologice, prezența bolilor somatice concomitente și sensibilitatea individuală a pacientului. În plus față de obținerea unui control simptomatic optim, alegerea medicamentului este determinată de necesitatea de a întârzia dezvoltarea fluctuațiilor motorii și a diskineziei (Tabelul 2).

Tabelul 2. Selectarea medicamentelor pentru tratamentul inițial al bolii Parkinson.

DroguriPoate fi folosit ca prima alegereGradul de ameliorare simptomaticăPotențial neuroprotectorRisc de efecte secundare
Fluctuații și diskineziiAlte efecte secundare
Levodopa+++++?
Agoniști ai receptorilor de dopamină++++?
Inhibitor MAO B.+++?
Amantadină+++?
Anticolinergice-+-?

La persoanele cu vârsta sub 50 de ani cu severitate ușoară sau moderată a deficienței motorii în absența unei deficiențe cognitive pronunțate, este prescris unul dintre următoarele medicamente: un agonist al receptorului dopaminei, un inhibitor al monoaminooxidazei de tip B, amantadina. Cu un defect motor mai ușor, poate fi prescris un inhibitor MAO B, cu un defect mai pronunțat, este de preferat să începeți cu tratamentul cu unul dintre agoniștii receptorilor de dopamină. Agoniștii care nu sunt ergolini (de ex. Pramipexol, ropinirol, rotigotină sau pronoran) sunt preferați decât agoniștii ergolini (bromocriptină, cabergolină) datorită profilului lor de efect secundar mai favorabil. Dacă unul dintre agoniștii receptorilor de dopamină este insuficient de eficient sau slab tolerat, poate fi încercat un alt agonist al receptorului de dopamină sau un medicament dintr-un alt grup farmacologic. O combinație rațională a unui agonist al receptorului dopaminei, a unui inhibitor MAO de tip B și a amantadinei, care ar trebui trecută treptat la adăugarea unui nou grup de medicamente, dacă medicamentul prescris anterior nu a furnizat efectul scontat.

Anticolinergicele (de exemplu, biperiden) sunt indicate în prezența tremurului de repaus pronunțat sau a distoniei dureroase, cu condiția să se păstreze funcțiile neuropsihologice. Este recomandabil să le adăugați la combinația unui agonist al receptorului dopaminei cu un inhibitor MAO B și / sau amantadină, dacă nu a asigurat suprimarea tremurului la un pacient relativ tânăr în măsura necesară pentru a-și menține capacitatea de a lucra..

Dacă aceste medicamente în dozele maxime tolerate și combinația lor nu asigură o stare adecvată a funcțiilor motorii și adaptarea socială a pacienților, medicamentului i se prescrie levodopa în doza minimă eficientă [4].

La persoanele cu vârste cuprinse între 50 și 70 de ani cu o afectare moderată a mișcării și o conservare relativă a funcțiilor cognitive, tratamentul începe cu un inhibitor MAO tip B (pentru simptome ușoare de parkinsonism) sau unul dintre agoniștii receptorilor dopaminei. În viitor, este recomandabilă o tranziție treptată către o combinație a unui agonist al receptorului dopaminei, a unui inhibitor MAO tip B și a amantadinei (cu condiția să fie bine tolerată). Anticolinergicele nu trebuie prescrise, în general, pacienților cu vârsta peste 60 de ani, din cauza riscului de afectare cognitivă și a altor efecte secundare. Dacă combinația dintre medicamentele de mai sus nu este suficient de eficientă, se adaugă levodopa în doza minimă eficientă (200-400 mg pe zi).

La persoanele în vârstă de 50-70 de ani cu un defect de mișcare pronunțat care limitează capacitatea de a lucra și (sau) capacitatea de auto-îngrijire, precum și în prezența unei tulburări cognitive severe și a necesității de a obține un efect rapid, tratamentul începe cu medicamente care conțin levodopa. Dacă dozele mici până la moderate de levodopa (300-500 mg de levodopa pe zi) nu oferă îmbunătățirea dorită, se poate adăuga secvențial un agonist al receptorului dopaminei, amantadina și un inhibitor MAO B.

La vârstnici (peste 70 de ani), în special în prezența declinului cognitiv sever și a sarcinii somatice, tratamentul trebuie început cu medicamente cu levodopa. Aceste limite de vârstă sunt relative și principiul general este mai degrabă că cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât mai târziu trebuie administrate medicamentele cu levodopa. În plus, importanța decisivă o joacă nu atât cronologic, cât și vârsta biologică a pacienților..

Utilizarea pramipexolului cu eliberare prelungită în stadiul incipient al PD

Dezvoltarea de noi forme de dozare a medicamentelor antiparkinsoniene care asigură eliberarea lor pe termen lung și permit o doză unică în timpul zilei, nu numai că face tratamentul mai convenabil, dar, de asemenea, prin îmbunătățirea aderenței pacientului la tratament, crește eficacitatea pe termen lung a terapiei. În plus, cu o eliberare lentă a medicamentului în timpul zilei, se obține o concentrație mai stabilă în sânge, ceea ce poate asigura o mai bună toleranță și un control eficient al simptomelor bolii pe tot parcursul zilei (atât ziua, cât și noaptea)..

O nouă formă de dozare a pramipexolului cu eliberare prelungită (controlată), care implică o singură doză pe zi, a fost utilizată în țările europene și în Statele Unite din 2009 și în țara noastră din 2012. Este o tabletă matricială în care substanța activă este distribuită uniform în matricea polimerică. În tractul gastrointestinal, matricea absoarbe lichidul și se transformă într-un gel care eliberează uniform pramipexol timp de 24 de ore. Deoarece pramipexolul se dizolvă bine într-un mediu lichid, indiferent de pH-ul său, substanța activă este eliberată din matrice și absorbită în intestin. Rata de golire gastrică și motilitatea intestinală nu afectează semnificativ efectul medicamentului. De asemenea, parametrii de absorbție nu depind de faptul dacă medicamentul este luat pe stomacul gol sau după masă [2].

La dezvoltarea unei noi forme de dozare, a fost luată în considerare posibilitatea unei tranziții simple, într-un singur pas, de la forma tradițională a medicamentului la cea nouă. Condiția pentru aceasta este ca dozele zilnice egale ale unui medicament cu eliberare imediată (administrat de 3 ori pe zi) și o eliberare prelungită (administrată de 1 dată pe zi) să aibă același efect antiparkinsonian. Diferența dintre formele de dozare noi și tradiționale ale pramipexolului constă doar în rata de eliberare a substanței active. Timpul de înjumătățire al pramipexolului atunci când se utilizează ambele forme este același, dar datorită eliberării controlate, se asigură o menținere mai lungă a concentrației terapeutice a medicamentului în sânge [5].

Echivalența acțiunii dozelor zilnice egale de preparate de pramipexol cu ​​eliberare imediată și prelungită a fost confirmată într-o serie de studii clinice.

Confortul special al noii forme de dozare a pramipexolului, care este suficient pentru a fi administrat o dată pe zi, ar trebui subliniat pentru pacienții cu un stadiu incipient de PD care continuă să lucreze. Pentru a evita efectele secundare, medicamentul este prescris prin titrare lentă - în același mod ca medicamentul cu eliberare imediată. Pentru aceasta, comprimatele cu eliberare susținută de pramipexol sunt disponibile în mai multe doze: 0,375, 0,75, 1,5, 3 și 4,5 mg. Tratamentul începe cu o doză de 0,375 mg o dată pe zi, apoi, sub rezerva unei toleranțe bune, la fiecare 7 zile, acestea trec la nivelul dozei următoare până când se obține un efect optim, până la maximum 4,5 mg / zi (Tabelul 3). După atingerea unei doze de 1,5 mg / zi, uneori este recomandabil să se titreze mai lent, deoarece dezvoltarea unui efect terapeutic complet poate necesita câteva săptămâni. Doza recomandată pentru terapia de întreținere (atât la începutul cât și în stadiile avansate sau tardive ale bolii) poate varia de la 0,375 la 4,5 mg / zi. Cea mai frecvent utilizată doză este de 3 mg / zi.

Tabelul 3. Schema de titrare a pramipexolului cu eliberare prelungită.

O săptămânăDoza
Primul0,375 mg o dată pe zi
Al 2-lea0,75 mg o dată pe zi
A treia1,5 mg o dată pe zi
Al 4-lea2,25 mg o dată pe zi
Al 5-lea3 mg o dată pe zi
Al 6-lea3,75 mg o dată pe zi
Al 7-lea4,5 mg o dată pe zi

Medicamentele care nu s-au dovedit a fi eficiente în PD

În practica clinică, medicamentele sunt utilizate pe scară largă, a căror eficacitate în PD nu a fost dovedită și, prin urmare, nu poate fi recomandată pentru utilizarea în această boală. În primul rând, acestea includ așa-numitele medicamente nootrope, neurometabolice și vasoactive. Este posibil ca unii dintre acești agenți să aibă un anumit efect terapeutic, dar înainte de a recomanda un anumit medicament, trebuie efectuată o evaluare adecvată a eficacității acestuia. Specialiștii în PD sunt conștienți de faptul că o anumită proporție de pacienți răspunde bine la placebo, iar acest efect este instabil. În consecință, costurile unui astfel de tratament se dovedesc a fi lipsite de sens..