Boala Parkinson - simptome și tratament

Ce este boala Parkinson? Vom analiza cauzele apariției, diagnosticării și metodelor de tratament în articolul de Dr. Polyakov T.A., un neurolog cu 11 ani de experiență.

Definiția boală. Cauzele bolii

Boala Parkinson este una dintre cele mai frecvente boli neurodegenerative, care afectează în principal neuronii producători de dopamină (dopaminergici) dintr-o anumită zonă a creierului numită substantia nigra cu acumulare de proteină alfa-sinucleină și incluziuni intracelulare speciale (corpuri Lewy) în celule. Această boală este cea mai frecventă cauză a sindromului Parkinson (80% din toate cazurile). Prevalența bolii Parkinson este de aproximativ 140 (120-180) cazuri la 100.000 de locuitori. [1] Boala se manifestă cel mai adesea după vârsta de 50 de ani, dar cazurile de debut al bolii nu sunt mai puțin frecvente la o vârstă mai timpurie (de la 16 ani). Bărbații suferă puțin mai des decât femeile.

Motivul rămâne în mare parte necunoscut. Se presupune că debutul bolii este influențat de factori genetici, de mediul extern (posibilă expunere la diverse toxine) și de procesele de îmbătrânire. Factorii genetici sunt dominanți în dezvoltarea timpurie a bolii Parkinson. Pacienții tineri cu această boală și cu antecedente familiale ale bolii sunt mai predispuși să poarte gene asociate bolii Parkinson, cum ar fi SNCA, PARK2, PINK1 și LRRK2. Un studiu recent a constatat că 65% dintre persoanele cu debut precoce al bolii Parkinson înainte de vârsta de 20 de ani și 32% dintre persoanele cu debut între 20 și 30 de ani au avut o mutație genetică despre care se crede că crește riscul de a dezvolta boala Parkinson. [2]

Simptomele bolii Parkinson

Multe simptome ale bolii Parkinson nu sunt asociate cu mișcarea. Boala Parkinson nemotorizată („simptome invizibile”) este frecventă și poate afecta viața de zi cu zi mai mult decât dificultatea mai evidentă a mișcării. Acestea pot include:

  • încălcarea simțului mirosului;
  • tulburari de somn;
  • simptome cognitive (pierderea memoriei, amețeală);
  • constipație;
  • tulburări de urinare;
  • transpirație crescută;
  • disfuncție sexuală;
  • oboseală;
  • durere (mai ales la nivelul membrelor);
  • senzație de furnicături;
  • anxietate și depresie. [3]

La debutul bolii, se face adesea un diagnostic incorect - periartrita humeral-scapulară, manifestată prin durere și tensiune la nivelul mușchilor brațului și spatelui.

Sindromul Parkinson este principala manifestare clinică a bolii Parkinson, simptomele sale sunt: ​​[1]

  • lentoarea tuturor mișcărilor;
  • epuizarea mișcărilor rapide repetitive în brațe și picioare;
  • rigiditate musculară (rigiditate musculară);
  • tremurul mâinilor și picioarelor (dar aproape niciodată al capului), cel mai pronunțat în repaus;
  • instabilitate la mers;
  • scurtarea lungimii pasului și amestecarea la mers, călcând pe loc, rigidizare la mers, lipsa mișcărilor prietenoase ale mâinilor la mers.

La început, simptomele apar doar pe o parte a corpului, dar treptat devin bilaterale. Simptomele rămân pronunțate pe partea în care au apărut la debutul bolii. Simptomele de cealaltă parte a corpului adesea nu devin la fel de severe ca și simptomele de pe prima parte. Mișcarea devine din ce în ce mai lentă (principalul simptom al parkinsonismului). Simptomele bolii fluctuează în timpul zilei și depind de mulți factori.

Patogeneza bolii Parkinson

Boala Parkinson aparține grupului de sinucleinopatii, deoarece acumularea excesivă de alfa-sinucleină în neuroni duce la moartea lor. Nivelul crescut de alfa-sinucleină poate fi o consecință a încălcării sistemului intracelular de eliminare a proteinelor, efectuată de lizozomi și proteozomi. Tulburări în funcționarea acestui sistem au fost găsite la pacienți, dintre care cauzele sunt îmbătrânirea, stresul oxidativ, efectul inflamației și toxinele din mediu. Celulele mor, probabil datorită activării unui mecanism programat genetic (apoptoză). [4]

Clasificarea și etapele de dezvoltare a bolii Parkinson

Boala Parkinson este clasificată în funcție de forma, stadiul și rata de progresie a bolii.

În funcție de predominanța acestui sau acelui simptom în tabloul clinic, se disting următoarele forme: [1]

1. Forma mixtă (acinetic-rigid-tremurând) se caracterizează prin prezența tuturor celor trei simptome principale în proporții diferite.

2. Forma acinetic-rigidă se caracterizează prin semne pronunțate de hipokinezie și rigiditate, la care tulburările de mers și instabilitatea posturală se alătură de obicei precoce, în timp ce tremurul de odihnă este absent sau minim.

3. Forma tremurândă se caracterizează prin dominarea tremurului de odihnă în tabloul clinic, semnele hipokineziei se estompează în fundal.

Pentru caracterizarea etapelor bolii Parkinson se folosește Scara Hen-Yar, 1967:

  • în stadiul 1, akinezia, rigiditatea și tremurul sunt detectate la nivelul membrelor pe o parte (hemiparkinsonism);
  • în etapa a 2-a, simptomele devin bilaterale;
  • în etapa a 3-a, instabilitatea posturală se alătură, dar rămâne capacitatea de mișcare independentă;
  • în etapa a 4-a, simptomele parkinsonismului limitează brusc activitatea motorie;
  • în etapa a 5-a, ca urmare a progresiei ulterioare a bolii, pacientul devine așezat la pat.

Există trei opțiuni pentru rata de progresie a bolii:

  1. Cu o schimbare rapidă în stadiile bolii de la primul la al treilea durează 2 ani sau mai puțin.
  2. Moderat - 2 până la 5 ani.
  3. Cu lent - mai mult de 5 ani.

Complicațiile bolii Parkinson

Boala Parkinson nu este o boală fatală. O persoană moare cu el, nu din cauza lui. Cu toate acestea, pe măsură ce simptomele se înrăutățesc, ele pot provoca incidente care duc la moarte. De exemplu, în cazuri dificile, dificultatea de a înghiți poate determina pacienții să aspire alimente în plămâni, ducând la pneumonie sau alte complicații pulmonare. Pierderea echilibrului poate duce la o cădere, care la rândul său poate duce la vătămări grave sau la deces. Severitatea acestor incidente depinde în mare măsură de vârsta pacientului, starea generală de sănătate și stadiul bolii..

În stadiile ulterioare ale bolii, apar simptome mai pronunțate ale bolii Parkinson: diskinezie (mișcări involuntare sau zvâcniri ale părților corpului care pot apărea ca urmare a utilizării prelungite a levodopa, înghețare (incapacitate bruscă de a se mișca) sau mers în jos (pași scurți, aproape alergători, care par să accelerează singuri).

Trebuie amintit că boala Parkinson este foarte individuală în cursul ei și fiecare are propriul scenariu..

Diagnosticul bolii Parkinson

Parkinsonismul este una dintre acele tulburări care pot fi diagnosticate la distanță, mai ales cu o imagine detaliată a bolii. Cu toate acestea, este dificil să diagnosticați precoce boala Parkinson. Diagnosticul precoce și precis al bolii este esențial pentru a dezvolta cele mai bune strategii de tratament și pentru a menține o calitate a vieții ridicată cât mai mult posibil. În practică, este posibil să subestimăm sau să supraestimăm boala Parkinson. Un neurolog specializat în tulburări de mișcare va putea face diagnosticul cel mai precis. Evaluarea inițială se bazează pe istoric, examen neurologic folosind teste speciale pentru a evalua simptomele bolii. Examenul neurologic include evaluarea coordonării, mersului și sarcinilor motorii mici, evaluarea stării neuropsihologice.

Practica obținerii unei a doua opinii depinde în mare măsură de alegerea personală a pacientului. Dar rețineți că boala Parkinson este adesea dificil de diagnosticat cu precizie, mai ales atunci când simptomele sunt ușoare. Nu există un test de diagnosticare mai simplu și aproximativ 25% din diagnosticele bolii Parkinson sunt incorecte. Boala Parkinson începe cu câteva simptome vizibile, astfel încât mulți medici care nu sunt instruiți în tulburări de mișcare nu sunt în măsură să pună un diagnostic precis. De fapt, chiar și cei mai buni neurologi pot greși. Dacă medicul nu are multă experiență în acest domeniu, atunci ar trebui consultat un specialist în tulburări de mișcare. Un neurolog bun vă va înțelege dorința de a confirma diagnosticul. A doua opinie poate ajuta la luarea unor decizii corecte și la timp în ceea ce privește diagnosticul și terapia..

Tratamentul bolii Parkinson

Deși nu există un remediu pentru boala Parkinson, există multe metode care pot duce la viață satisfăcătoare și productivă pentru mulți ani de acum încolo. Multe simptome pot fi ameliorate prin medicamente, deși în timp pot deveni ineficiente și pot provoca reacții adverse nedorite (de exemplu, mișcări involuntare cunoscute sub numele de diskinezie).

Există mai multe tratamente disponibile pentru a încetini apariția simptomelor motorii și pentru a îmbunătăți funcția motorie. Toate aceste terapii sunt concepute pentru a crește cantitatea de dopamină din creier, fie prin înlocuirea acesteia, fie prin prelungirea efectului dopaminei prin inhibarea descompunerii acesteia. Cercetările au arătat că terapia timpurie poate întârzia dezvoltarea simptomelor motorii, îmbunătățind astfel calitatea vieții. [cinci]

Natura și eficacitatea tratamentului sunt influențate de o serie de factori:

  1. severitatea deficitului funcțional;
  2. vârsta pacientului;
  3. tulburări cognitive și alte nemotorii;
  4. sensibilitatea individuală la droguri;
  5. considerente farmacoeconomice.

Scopul terapiei pentru boala Parkinson este de a restabili funcțiile motorii afectate și de a menține mobilitatea optimă pentru cea mai lungă perioadă de timp posibilă, reducând în același timp riscul de efecte secundare ale medicamentelor. [1]

Există, de asemenea, proceduri chirurgicale, cum ar fi stimularea profundă a creierului, care implică implantarea de electrozi în creier. Din cauza riscurilor inerente ale acestui tip de tratament, majoritatea pacienților se retrag din acest tratament până când medicamentele pe care le iau nu mai oferă o ușurare semnificativă. De obicei, acest tratament este administrat pacienților cu o durată a bolii de patru ani sau mai mult, care primesc efectul medicamentului, dar au complicații motorii, cum ar fi „oprire” semnificativă (perioade în care medicamentul nu funcționează bine și simptomele revin) și / sau diskinezii (necontrolate, mișcări involuntare). Stimularea profundă a creierului funcționează cel mai bine pentru simptome precum rigiditate, încetineală și tremurături și nu funcționează pentru a corecta stabilitatea, rigiditatea la mers și simptomele nemotorii. Acest tratament poate chiar agrava problemele de memorie, motiv pentru care intervenția chirurgicală nu este recomandată persoanelor cu deficiențe cognitive. [6]

Diferite noi moduri de administrare a levodopa deschid opțiuni terapeutice suplimentare. Astăzi, se utilizează un gel duodopa intestinal (intestinal), care reduce perioadele zilnice libere și diskinezie la pacienții cu boală Parkinson progresivă datorită unui regim continuu non-pulsant. [7]

O abordare alternativă este explorată, folosind celule producătoare de dopamină derivate din celule stem. Deși terapia cu celule stem are un potențial mare, sunt necesare mai multe cercetări înainte ca astfel de celule să poată deveni un instrument în tratamentul bolii Parkinson. [8] [9]

Pe măsură ce boala Parkinson progresează, capacitatea de stocare și tamponare a dopaminei în creier devine din ce în ce mai compromisă, restrângând fereastra terapeutică pentru terapie și ducând la fluctuații ale sistemului motor uman. Apomorfina sub formă de pompă furnizează perfuzie subcutanată pe tot parcursul zilei pentru a trata fluctuațiile (fenomene „ON-OFF”) la pacienții cu Parkinson care nu sunt bine controlați de medicamente antiparkinsoniene orale. Acest sistem este utilizat în mod constant pentru a oferi creierului o stimulare continuă..

Prognoza. Prevenirea

Boala Parkinson este unică pentru fiecare persoană; nimeni nu poate prezice ce simptome vor apărea și când anume. Există o similitudine generală în imaginea evoluției bolii, dar nu există nicio garanție că ceea ce se observă într-una va fi la toți cei cu un diagnostic similar. Unii oameni ajung în scaune cu rotile; alții aleargă încă maratoane. Unii nu pot fixa colierul, în timp ce alții realizează coliere manual.

Pacientul poate face totul pentru a influența activ evoluția bolii Parkinson și cel puțin un motiv foarte bun: agravarea simptomelor este adesea mult mai lentă la cei care manifestă o atitudine pozitivă și proactivă față de starea lor decât la cei care nu. face. În primul rând, este recomandat să găsiți un medic în care pacientul să poată avea încredere și care să coopereze la evoluția planului de tratament. Reducerea stresului este imperativă - stresul agravează fiecare simptom al bolii Parkinson. Se recomandă cursuri educaționale: desen, cântat, citirea poeziei, obiecte de artizanat, învățarea limbilor străine, călătorii, lucru în echipă, activități sociale.

Din păcate, chiar dacă este selectată terapia medicamentoasă adecvată, acest lucru nu garantează că celulele vor înceta să moară în boala Parkinson. Terapia ar trebui să vizeze crearea unor condiții favorabile pentru activitatea fizică, luând în considerare caracteristicile individuale ale tabloului clinic al bolii. După cum arată rezultatele a numeroase studii, reabilitarea motorie profesională este o condiție prealabilă pentru încetinirea progresiei bolii și îmbunătățirea prognosticului acesteia. Până în prezent, studiile clinice au arătat eficiența programului de reabilitare în conformitate cu protocoalele LSVT LOUD și LSVT BIG, a căror bază teoretică este dezvoltarea neuroplasticității substanței cerebrale. Acesta își propune să corecteze tremurăturile, mersul, postura, echilibrul, tonusul muscular și vorbirea. [zece]

Tehnicile de reabilitare ar trebui să vizeze nu numai menținerea abilităților motorii conservate, ci și dezvoltarea de noi abilități care ar ajuta o persoană cu boala Parkinson să-și depășească dizabilitățile, ceea ce este facilitat de un program de dans și mișcare a terapiei pentru boala Parkinson, care funcționează în peste 100 de comunități pentru peste tot în lume, inclusiv Rusia. Terapia prin dans poate rezolva parțial probleme specifice ale bolii Parkinson: pierderea echilibrului, coordonare slabă, mers aleatoriu, tremurături, îngheț, izolare socială, depresie și niveluri crescute de anxietate.

Potrivit unui studiu american efectuat pe 52 de pacienți cu boala Parkinson, practica regulată de dans argentinian reduce simptomele bolii, îmbunătățește echilibrul și îmbunătățește performanța mișcărilor complexe în boala Parkinson. [unsprezece]

boala Parkinson

Informatii generale

Boala Parkinson (parkinsonism, paralizie cu tremor) este o boală degenerativă a creierului cauzată de moartea treptată a celulelor care conțin dopamină situate în ganglionii bazali adânci ai creierului (substantia nigra). Manifestările sale sunt rigiditatea mișcărilor, probleme la mers, rigiditate musculară, tremurături (tremurături) ale brațelor și picioarelor.

Simptomele bolii Parkinson la începutul secolului al XIX-lea au fost descrise pentru prima dată de medicul James Parkinson în Eseul său despre paralizia tremurândă, care a dat bolii numele omului de știință. Această boală a lovit odată oameni celebri precum Papa Ioan Paul al II-lea, actorul Michael Jay Fox, boxerul Muhammad Ali, dictatorul spaniol Franco, artistul Salvador Dali și alții..

De mulți ani, medicii încearcă să rezolve modul în care apare această boală și cum să încetinească dezvoltarea acesteia. Astăzi, boala Parkinson este cea mai frecventă boală la vârstnici (după Alzheimer), se manifestă de obicei la vârsta de 55-65 de ani și progresează destul de rapid. Cu toate acestea, apare și boala la o vârstă mai timpurie (până la 40 de ani) - parkinsonism juvenil, cel mai adesea cauzat de o predispoziție ereditară.

Simptomele bolii Parkinson sunt mai frecvente la bărbați decât la femei. Distingeți între parkinsonismul primar și cel secundar. Parkinsonismul primar (idiopatic, boala Parkinson) este cauzat de ereditate și reprezintă până la 80% din manifestările acestei boli. Secundar (sindromul Parkinson, poate fi medicamentos, vascular etc.) se manifestă pe fondul altor boli. Complicațiile bolii Parkinson sunt mai frecvente în acest stadiu..

Medicii identifică trei motive principale pentru încălcarea producției de dopamine, care sunt necesare pentru activitatea fizică normală și, prin urmare, apariția bolii Parkinson. Aceasta este o predispoziție ereditară, îmbătrânire și influența anumitor substanțe și toxine. Sindromul Parkinson se dezvoltă cel mai adesea pe fondul unor boli precum tumori, encefalită, leziuni traumatice ale creierului, leziuni cerebrale, ateroscleroză a arterei cerebrale, ducând la accidente vasculare cerebrale, dependență de droguri, otrăvire cu cianuri, etanol, mangan, consum excesiv de anumite medicamente (antipsihotice), boli ereditare ale sistemului nervos central.

Simptomele bolii Parkinson

Principalele simptome ale bolii Parkinson sunt următoarele:

  • rigiditate, lentoare a mișcării (bradikinezie), care se manifestă de obicei pe mâna dreaptă și se apucă treptat de tot corpul. Rigiditatea apare de obicei în 5 etape succesive. În primul rând, semne de parkinsonism apar într-o jumătate a corpului, apoi în ambele părți, apoi există dificultăți în menținerea unei posturi la mers și în picioare. După ce există o restricție a activității motorii și apoi închiderea într-un scaun cu rotile sau pat;
  • tonus crescut al tuturor mușchilor, ceea ce duce la faptul că picioarele și brațele se îndoaie la nivelul articulațiilor, spatele începe să se aplece, capul se înclină înainte;
  • tremurul brațelor, picioarelor și capului, chiar și atunci persoana nu se mișcă (tremur de odihnă), care dispare în timpul mișcării. Se caracterizează prin mișcări specifice degetelor - „mingi rulante” sau „numărarea monedelor”;
  • schimbarea mersului, care devine amestecată, pierderea controlului asupra posturii, pierderea centrului de greutate, care poate duce la pierderea echilibrului și căderi;
  • vorbire neclară;
  • lentoarea atenției, gândirea;
  • salivație excesivă din cauza mobilității afectate a mușchilor faringieni;
  • încălcarea activității mimice (hipomimie), clipire rară;
  • încălcarea activității vezicii urinare;
  • depresie (inclusiv depresie la bătrânețe), apatie, pierderea interesului în lumea exterioară;
  • tulburări vegetative, constipație frecventă, impotență, scăderea simțului mirosului, creșterea grăsimii pielii, transpirație.

Este important de reținut că boala Parkinson este o boală progresivă și, destul de des, în stadiul inițial, boala are un curs latent..

Odată cu parkinsonismul, ridicarea din pat și fotolii, răsturnarea în pat, dificultățile de spălare a dinților și efectuarea treburilor casnice simple devin o problemă. Uneori, mersul lent este înlocuit de o alergare rapidă, la care pacientul nu poate face față până nu se ciocnește cu un obstacol sau cade. Discursul pacientului devine monoton, fără modulații.

Diagnosticul bolii Parkinson

Este important să consultați un medic atunci când sunt detectate primele simptome ale bolii. Medicul, atunci când diagnostichează boala Parkinson, determină în primul rând tipul de boală - primară sau secundară. Se dovedește, de asemenea, dacă există factori care duc la dezvoltarea parkinsonismului secundar - ateroscleroza vasculară, traumatismele craniocerebrale, activitatea în industriile periculoase, medicația și altele. Se ordonă o examinare neurologică, urmată de un tratament tipic, iar dacă pacientul răspunde bine la aceasta, aceasta indică boala Parkinson. De asemenea, se efectuează electromiografia, care vă permite să determinați cauza tremurăturilor, precum și să excludeți bolile musculare.

În cazul în care simptomele bolii Parkinson nu sunt tipice și efectul tratamentului este minim, atunci se efectuează studii precum imagistica computerizată și prin rezonanță magnetică a creierului.

Tratamentul bolii Parkinson

Tratamentul bolii vizează încercarea de a opri moartea celulelor care conțin dopamină în creier și de a reduce manifestările neplăcute ale bolii. Tratamentul la timp, prin reducerea simptomelor bolii, poate ajuta la menținerea activității sociale și profesionale a pacientului pentru o lungă perioadă de timp. Medicamentele prescrise pentru boala Parkinson nu vindecă boala, dar pot îmbunătăți semnificativ cursul acesteia și pot reduce simptomele. Tratamentul prescris se efectuează pe tot parcursul vieții pacientului pentru a evita reluarea manifestărilor de parkinsonism. Terapia medicamentoasă ajută la menținerea funcției motorii.

Medicamentele Levodopa (Nakom, Madopar) sunt utilizate ca terapie medicamentoasă destinată completării deficitului de dopamină, iar terapia neuroprotectoare este utilizată pentru a încetini evoluția bolii - medicamente amantadine (midantan), inhibitori de monoaminooxidază (selegilin), inhibitori ai catecol-O-metiltransferazei (, tolcaponă), anticolinergice (Akineton, Tropacin, Dinesin, Ciclodol) și agoniști ai receptorilor dopaminei (pergolidă, apomorfină, lisuridă, Mirapex, Pronoran), care iau vitamina E. Cu toate acestea, toate aceste medicamente au efecte secundare neplăcute, apariția greaței, vărsăturilor, halucinațiilor.

Medicamentele sunt începute cât mai târziu posibil, atunci când există restricții motorii care interferează cu o viață normală. Aceste medicamente creează dependență și, pentru a obține efectul terapeutic dorit, este necesar să luați doze mari de medicament, ceea ce duce la efecte secundare negative. Prin urmare, tratamentul bolii Parkinson începe de obicei cu medicamente mai ușoare și încearcă să treacă la doze mari numai atunci când este nevoie urgentă. De exemplu, medicamentele cu levodopa sunt prescrise ultima dată, în ciuda eficacității lor ridicate..

Recent, opțiunile pentru tratamentul neurochirurgical al parkinsonismului au fost studiate în mod activ prin transplantarea de celule care produc dopamină la pacient. Sunt utilizate două tipuri de intervenții chirurgicale - operații de stimulare a structurilor profunde ale creierului (implantarea electrozilor cu stimularea lor electrică ulterioară) și operații stereotaxice în zona nucleilor subcorticali. Efectuarea unor astfel de operații ajută la reducerea manifestărilor bolii, la reducerea rigidității musculare, a rigidității și la reducerea dozei de medicamente luate. Toate acestea duc la o îmbunătățire a activității sociale a pacientului..

Alegerea metodei de tratament depinde de gravitatea bolii și de starea de sănătate și este efectuată numai de un medic după ce a fost efectuat un diagnostic complet al bolii Parkinson. De asemenea, medicul poate prescrie, pe lângă administrarea de medicamente, exerciții fizice, dietă, masaj terapie, fizioterapie. De asemenea, este util să luați complexe de vitamine, în special vitaminele E și C, nootropii, medicamentele care îmbunătățesc circulația sângelui și alți agenți de fortificare. Terapia electroconvulsivă, datorită dificultăților de utilizare, este utilizată în cazuri de urgență și are un efect antiparkinsonian pronunțat, reducând rigiditatea corpului și rigiditatea mișcărilor, precum și având proprietăți antidepresive..

boala Parkinson

Boala Parkinson este o boală degenerativă lent progresivă a sistemului nervos central, ale cărei manifestări principale sunt tulburări de mișcare precum hipokinezie, rigiditate musculară, tremor de odihnă și tulburări posturale. În plus, cu boala Parkinson, se dezvoltă tulburări autonome, afective și de altă natură. Distingeți între adevăratul parkinsonism (boala Parkinson) și sindromul parkinsonism, care poate însoți multe boli neurologice (TBI, tumori cerebrale, accidente vasculare cerebrale, encefalită etc.). Dacă se suspectează boala Parkinson, pacientul trebuie să fie supus electroencefalografiei, reoencefalografiei, RMN-ului creierului.

ICD-10

  • Clasificarea bolii Parkinson
  • Etiologia și patogeneza bolii Parkinson
  • Tabloul clinic al bolii Parkinson
  • Diagnosticul bolii Parkinson
    • Etapa 1
    • Etapa a 2-a
    • Etapa a 3-a
  • Diagnostic diferentiat
  • Tratamentul bolii Parkinson
    • Tratamentul precoce al bolii Parkinson.
    • Tratamentul bolii Parkinson avansate.
  • Prognoza
  • Prețurile tratamentului

Informatii generale

Boala Parkinson este o boală degenerativă lent progresivă a sistemului nervos central, ale cărei manifestări principale sunt tulburările de mișcare, cum ar fi hipokinezia, rigiditatea musculară, tremor de odihnă și tulburările posturale. În plus, cu boala Parkinson, se dezvoltă tulburări autonome, afective și de altă natură.

Clasificarea bolii Parkinson

Clasificarea bolii Parkinson se bazează pe vârsta de debut:

  • juvenil (parkinsonism juvenil)
  • cu un început devreme
  • cu un debut târziu

Sunt cunoscute și diverse clasificări ale sindromului parkinsonism:

  • tremurând
  • tremurând-rigid
  • tremur rigid
  • akinetic-rigid
  • amestecat

Cu toate acestea, datele de clasificare pentru boala Parkinson și sindromul Parkinson nu sunt considerate impecabile. Prin urmare, astăzi nu există o abordare general acceptată a acestei probleme..

Etiologia și patogeneza bolii Parkinson

Medicina modernă a făcut unele progrese în înțelegerea mecanismelor moleculare și biochimice ale bolii Parkinson. În ciuda acestui fapt, adevărata etiologie a formelor sporadice ale acestei boli rămâne necunoscută. Predispoziția genetică și factorii de mediu sunt de o mare importanță. Combinația și interacțiunea dintre acești doi factori inițiază procesul de degenerare în conținutul de pigment și ulterior în alți neuroni ai trunchiului cerebral. Odată ce un astfel de proces a apărut, acesta devine ireversibil și începe să se extindă expansiv pe tot creierul. Mai mult decât alte substanțe proteice ale sistemului nervos, alfa-sinucleina suferă cea mai mare distrugere. La nivel celular, mecanismul acestui proces arată ca un eșec al funcțiilor respiratorii ale mitocondriilor, precum și stresul oxidativ - principala cauză a apoptozei neuronale. Cu toate acestea, alți factori sunt implicați în patogeneza bolii Parkinson, ale cărei funcții nu au fost încă dezvăluite..

Tabloul clinic al bolii Parkinson

Există o tetradă a simptomelor motorii ale bolii Parkinson: tremor, rigiditate, hipokinezie, afectarea reglării posturale. Tremurul este cel mai evident și ușor de detectat simptom. Tremurul de odihnă este cel mai tipic pentru parkinsonism, dar sunt posibile și alte tipuri de tremur, de exemplu: tremur postural sau tremur intenționat. Rigiditatea musculară poate fi subtilă în stadiile inițiale, mai des cu forma tremuroasă a bolii Parkinson, dar evidentă în parkinsonismul sever. Detectarea precoce a asimetriei minime a tonusului la nivelul extremităților este de o mare importanță, deoarece asimetria simptomelor este un semn caracteristic al tuturor etapelor bolii Parkinson..

Hipokinezia este un simptom obligatoriu al parkinsonismului de orice etiologie. În etapele inițiale ale bolii Parkinson, detectarea hipokineziei poate fi dificilă, așa că recurg la tehnici demonstrative (de exemplu, strângeți rapid și desfaceți pumnul). Manifestările timpurii ale hipokineziei pot fi observate în acțiunile elementare care vizează autoservirea (bărbierirea, spălarea dinților, fixarea butoanelor mici etc.). Hipokinezia este bradikinezie (lentoare a mișcărilor), oligokinezie (scăderea numărului de mișcări), precum și o scădere a amplitudinii mișcărilor și o scădere a vitezei acestora. Din cauza hipokineziei din boala Parkinson, „limbajul corpului” individual este afectat, inclusiv gesturile, expresiile faciale, vorbirea și plasticitatea motorie.

Anomaliile posturale ale bolii Parkinson apar destul de devreme (de exemplu, asimetria brațelor întinse înainte). Cu toate acestea, cel mai adesea ele atrag atenția medicilor deja în stadiul lor neadaptativ (stadiul III). Acest lucru se poate explica prin faptul că tulburările posturale sunt mai puțin specifice bolii Parkinson în comparație cu alte simptome ale bolii Parkinson..

În plus față de manifestările principale ale parkinsonismului menționate mai sus, boala Parkinson este însoțită de alte simptome, care, în unele cazuri, pot ieși în evidență în tabloul clinic. Mai mult, gradul de inadaptare a pacientului în astfel de cazuri nu este mai mic. Enumerăm doar câteva dintre acestea: salivație, disartrie și / sau disfagie, constipație, demență, depresie, tulburări ale somnului, tulburări disurice, sindromul picioarelor neliniștite și altele..

Există cinci etape ale bolii Parkinson, fiecare dintre ele reflectând severitatea bolii. Cea mai răspândită clasificare a fost propusă în 1967 de Hen și Yar:

  • Etapa 0 - fără manifestări motorii
  • Stadiul I - manifestări unilaterale ale bolii
  • Stadiul II - simptome bilaterale fără tulburări posturale
  • Stadiul III - instabilitate posturală ușoară, dar pacientul nu are nevoie de asistență
  • Stadiul IV - pierderea semnificativă a activității motorii, dar pacientul este capabil să stea în picioare și să se miște fără sprijin
  • Etapa V - în absența ajutorului extern, pacientul este limitat la un scaun sau pat

Diagnosticul bolii Parkinson

Diagnosticul clinic al bolii Parkinson are loc în trei etape.

Etapa 1

Recunoașterea sindromului parkinsonismului și diferențierea sindromică a acestuia de sindroamele sale neurologice și psihopatologice, într-un fel sau altul similar cu adevăratul parkinsonism. Adevăratul parkinsonism este hipokinezie combinată cu unul dintre următoarele simptome: tremor de repaus (4-6 Hz), rigiditate musculară, instabilitate posturală care nu este asociată cu tulburări vestibulare, vizuale și cerebeloase primare..

Etapa a 2-a

Excluderea altor boli care se pot manifesta ca sindrom Parkinson. Există mai multe criterii pentru excluderea bolii Parkinson:

  • crizele oculogice
  • terapie antipsihotică înainte de debutul bolii
  • un istoric de accidente vasculare cerebrale repetate cu o progresie asemănătoare simptomelor parkinsonismului, encefalite semnificative sau TBI repetate
  • remisie prelungită
  • manifestări exclusiv unilaterale de peste 3 ani
  • simptome cerebeloase
  • paralizia privirii supranucleare
  • manifestare anterior proeminentă a demenței
  • manifestare proeminentă anterior a eșecului autonom
  • Simptom Babinsky
  • o tumoare pe creier sau hidrocefalie deschisă
  • ineficacitatea dozelor mari de levodopa
  • Intoxicarea cu MPTP

Etapa a 3-a

Identificarea simptomelor compatibile cu boala Parkinson. Acest lucru necesită cel puțin trei dintre următoarele criterii:

  • manifestări unilaterale la debutul bolii
  • tremur de odihnă
  • asimetria simptomelor (mai pronunțată pe partea corpului cu care a început boala)
  • Răspuns 70-100% la terapia cu levodopa
  • evoluția progresivă a bolii
  • eficacitatea levodopa timp de 5 ani sau mai mult
  • durata bolii este de 10 ani sau mai mult

Pentru examinarea pacienților cu boală Parkinson suspectată, reoencefalografie, EEG, metode de neuroimagistică: se utilizează CT cerebrală și RMN.

Diagnostic diferentiat

Boala Parkinson trebuie diferențiată de toate bolile care sunt însoțite de sindromul parkinsonism: parkinsonism secundar, pseudoparkinsonism, „parkinsonism plus”. Boala Parkinson reprezintă aproximativ 80% din cazurile de parkinsonism..

Trebuie amintit despre anumite caracteristici clinice ale parkinsonismului, care ar trebui să ridice îndoieli în diagnosticul bolii Parkinson, de exemplu: ineficiența levodopa, absența tremurului, simetria tulburărilor de mișcare, manifestări timpurii ale semnelor de insuficiență autonomă periferică..

Tratamentul bolii Parkinson

Opțiunile de tratament pentru boala Parkinson diferă semnificativ în stadiile incipiente și tardive ale bolii, deci ar trebui luate în considerare separat..

Tratamentul precoce al bolii Parkinson.

Diagnosticarea precoce a bolii Parkinson nu înseamnă întotdeauna începerea oricărei terapii medicamentoase imediat. Pentru a determina momentul începerii tratamentului medicamentos, este necesar să se ia în considerare gravitatea bolii, durata bolii, rata progresiei acesteia, orice boli concomitente, precum și „factorii personali” (starea profesională, socială și civilă a pacientului, starea mentală, trăsăturile de personalitate etc.). Scopul unei astfel de terapii este refacerea (regresia suficientă) a funcțiilor afectate prin dozele cele mai mici.

Terapia medicamentoasă într-un stadiu incipient al bolii Parkinson implică utilizarea unor medicamente care cresc sinteza dopaminei în creier, stimulează eliberarea acesteia și îi blochează reabsorbția, inhibă defalcarea dopaminei, stimulează receptorii dopaminei și previn moartea neuronală. Aceste medicamente includ amantadină, inhibitori selectivi MAO-B (selegilină etc.), agoniști ai receptorilor dopaminei (piribedil, pramipexol etc.). Este permisă utilizarea medicamentelor de mai sus atât ca monoterapie (mai des), cât și în diverse combinații..

Medicamentele de mai sus sunt semnificativ inferioare în eficacitate față de medicamentele cu levodopa, dar sunt destul de potrivite pentru tratamentul bolii Parkinson în stadii incipiente. În teorie, în stadiile incipiente ale bolii Parkinson, agoniștii receptorilor de dopamină pot întârzia administrarea levodopa și, în etapele ulterioare, pot reduce doza acesteia. Cu toate acestea, un număr mare de efecte secundare (ulcere stomacale, hipotensiune ortostatică, tulburări mentale, eritromelalgie, fibroză retroperitoneală etc.) și capacitatea de a reduce sensibilitatea receptorilor dopaminergici postsinaptici nu sunt în favoarea lor..

Nu există criterii clare pentru determinarea momentului optim pentru începerea tratamentului cu levodopa. Cu toate acestea, ar trebui să se țină seama de vârsta pacientului (dacă este posibil după 60-70 de ani), trebuie evitată prescripția timpurie a levodopa, la alegerea unei doze, concentrându-se pe „reacția” pacientului la medicament, îmbunătățirea activităților sale profesionale și sociale.

Tratamentul bolii Parkinson avansate.

Indiferent de natura evoluției bolii Parkinson, are loc în mod necesar o transformare treptată a tabloului clinic al bolii. De-a lungul timpului, tulburările existente progresează și apar altele noi, majoritatea fiind dificil de tratat, exercitând astfel un puternic efect stresant asupra pacientului. În plus, efectul obișnuit al levodopa se modifică - eficacitatea medicamentului scade, discineziile medicamentoase cresc (ca urmare a hipersensibilității receptorilor de dopamină).

O scădere a eficacității terapiei se manifestă printr-o scădere a duratei efectului terapeutic al fiecărei vițe de levodopa. Se formează fenomenul „on-off”, singura modalitate de a face față este creșterea treptată a dozei de levodopa și, la rândul său, începe un cerc vicios care creează noi probleme, care devin din ce în ce mai dificile. Ajutor real în acest caz poate fi oferit în două moduri: prin prescrierea unei doze suplimentare de levodopa pentru a reduce intervalele dintre doze; adăugarea unui inhibitor COMT la regimul de tratament și transferarea pacientului la terapie cu un medicament combinat levodopa și entacaponă.

Efectele secundare ale terapiei cu levodopa. Una dintre manifestările unei scăderi a pragului de sensibilitate la unele efecte secundare este tendința la apariția hiperkineziei orale (sau de altă natură) pe fondul simptomelor hiperkineziei. Astfel, în tabloul clinic al bolii Parkinson, simptomele unui exces de dopamină (hiperkinezie orală) și deficiența acesteia (hipokinezie) sunt combinate paradoxal. Reducerea dozei de levodopa într-o astfel de situație oferă doar o eliminare temporară a hiperkineziei, după un timp, reapare. Hipotensiunea ortostatică în boala Parkinson se manifestă de obicei printr-o scădere relativ bruscă a tensiunii arteriale la scurt timp după administrarea levodopa. Atât levodopa, cât și agoniștii receptorilor de dopamină au acest efect secundar, prin urmare, după determinarea cauzei efectului secundar, este necesar să se reducă doza medicamentului corespunzător..

Tulburările mentale din boala Parkinson se pot manifesta ca depresie, anxietate, apatie, halucinații vizuale, agitație. În plus, apariția viselor memorabile și vii este tipică. În timp, toate tulburările de mai sus progresează și, mai devreme sau mai târziu, se manifestă în starea de veghe. Terapia pentru astfel de tulburări mentale trebuie efectuată împreună cu un psihiatru. Uneori este suficient să scutiți pacientul de anxietate și frică, deoarece aceștia provoacă tulburări mentale mai grele. Cele mai multe diskinezii medicinale apar la vârful medicamentului. Cea mai fiabilă modalitate de a le elimina este de a reduce o singură doză de levodopa, menținând în același timp doza zilnică de medicament. Prin urmare, levodopa fracțională cu doze mici este cel mai bun mod de a preveni acest tip de diskinezie..

În stadiul terminal al bolii Parkinson, principalele dificultăți sunt asociate cu cașexia, pierderea capacității de a sta în picioare, de a merge și de a se îngriji de sine. În acest moment, este necesar să se efectueze o gamă întreagă de măsuri de reabilitare menite să asigure condiții optime pentru activitățile zilnice de zi cu zi ale pacientului. Trebuie amintit că în etapele ulterioare, boala Parkinson devine o povară grea nu numai pentru pacientul însuși, ci și pentru familia sa, ai cărei membri pot necesita nu numai ajutor terapeutic, ci uneori specializat.

Tratamentul chirurgical al bolii Parkinson constă în efectuarea distrugerii stereotaxice a nucleului talamic ventrolateral și a nucleului subtalamic, precum și stimularea profundă a creierului. În cazul sindromului acinetic-rigid sever, se recomandă palidotomia, precum și stimularea electrică profundă a palidului și a nucleului subtalamic.

Prognoza

Boala Parkinson se caracterizează printr-o creștere constantă a simptomelor severe. În 25% din cazuri, dizabilitatea sau decesul se produc în primii cinci ani de boală. Incapacitatea severă sau decesul apar în mod inevitabil la 89% dintre pacienții care supraviețuiesc 15 ani de boală Parkinson. A existat o scădere a ratei mortalității la pacienții cu boala Parkinson în legătură cu începutul utilizării levodopa, precum și o creștere a speranței de viață.

boala Parkinson

Boala Parkinson (paralizia tremorului) este o boală degenerativă destul de frecventă a sistemului nervos central, care se manifestă într-un complex de tulburări motorii sub formă de tremurături, mișcare lentă, rigiditate musculară (inelasticitate) și instabilitate corporală.

Boala este însoțită de tulburări mentale și autonome, modificări de personalitate. Pentru a stabili un diagnostic, este necesară prezența simptomelor clinice și a datelor din metodele instrumentale de cercetare. Pentru a încetini progresia bolii și agravarea stării, un pacient cu boala Parkinson trebuie să ia în mod constant medicamente..

Paralizia tremurului se dezvoltă la 1% din populația cu vârsta sub 60 de ani. Debutul bolii apare cel mai adesea la vârsta de 55-60 de ani, ocazional este detectat la persoanele cu vârsta sub 40 de ani și foarte rar - până la 20 de ani. În ultimul caz, este o formă specială: parkinsonism juvenil.

Rata incidenței este de 60-140 de cazuri la 100.000 de locuitori. Bărbații se îmbolnăvesc mai des decât femeile, raportul este de aproximativ 3: 2.

Ce este?

Boala Parkinson este una dintre cele mai frecvente boli neurodegenerative. Simptomele și semnele bolii Parkinson sunt foarte caracteristice: scăderea activității motorii, încetineală în mers și mișcare, tremurarea membrelor în repaus.

Acest lucru se datorează înfrângerii anumitor structuri ale creierului (substantia nigra, nucleul roșu), care sunt responsabile pentru producerea mediatorului dopaminei.

Cauzele apariției

Boala Parkinson și parkinsonismul se bazează pe o scădere a numărului de neuroni substantia nigra și pe formarea de incluziuni în aceștia - corpuri Lewy. Dezvoltarea sa este facilitată de predispoziția ereditară, vârsta înaintată și senilă, influența factorilor exogeni. În apariția sindromului akinetic-rigid, poate fi importantă o tulburare ereditară a metabolismului catecolaminelor din creier sau o inadecvare a sistemelor enzimatice care controlează acest schimb. O povară familială a acestei boli cu un tip de moștenire autosomal dominant este adesea dezvăluită. Astfel de cazuri sunt denumite boala Parkinson. Diversi factori exo- și endogeni (ateroscleroză, infecții, intoxicație, traume) contribuie la manifestarea unor defecte autentice în mecanismele metabolismului catecolaminelor în nucleii subcorticali și la debutul bolii..

Sindromul Parkinson apare ca urmare a infecțiilor acute și cronice ale sistemului nervos (căpușe și alte tipuri de encefalită). Cauzele bolii Parkinson și ale parkinsonismului pot fi tulburările acute și cronice ale circulației cerebrale, ateroscleroza cerebrală, bolile vasculare ale creierului, tumorile, traumele și tumorile sistemului nervos. Este posibil să se dezvolte parkinsonismul din cauza intoxicației medicamentoase cu utilizarea prelungită a medicamentelor fenotiazinice (clorpromazină, triftazină), metildopa și a unor medicamente - parkinsonismul medicamentos. Parkinsonismul se poate dezvolta cu intoxicație acută sau cronică cu monoxid de carbon și mangan.

Principala legătură patogenetică a paraliziei tremurânde și a sindromului parkinsonism este o încălcare a metabolismului catecolaminelor (dopamină, norepinefrină) în sistemul extrapiramidal. Dopamina îndeplinește o funcție de mediator independent în implementarea actelor motorii. În mod normal, concentrația de dopamină în ganglionii bazali este de multe ori mai mare decât conținutul acesteia în alte structuri ale sistemului nervos. Acetilcolina este un mediator al excitării între striat, globus pallidus și substanța neagră. Dopamina este antagonistul ei, acționând ca un inhibitor. Odată cu înfrângerea substanței negre și a palidului, nivelul de dopamină din nucleul caudat și coajă scade, raportul dintre dopamină și norepinefrină este întrerupt și apare o tulburare a funcțiilor sistemului extrapiramidal. În mod normal, impulsurile sunt modulate spre suprimarea nucleului caudat, a cochiliei, a substanței negre și a stimulării globului palid.

Când funcția substanței negre este oprită, apare o blocadă a impulsurilor care vin din zonele extrapiramidale ale cortexului cerebral și striatului către coarnele anterioare ale măduvei spinării. În același timp, impulsurile patologice de la globul palid și substanța neagră ajung la celulele coarnelor anterioare. Ca urmare, circulația impulsurilor în sistemul neuronilor alfa și gamma-motori ai măduvei spinării cu predominanță a activității alfa crește, ceea ce duce la apariția rigidității palid-nigrale a fibrelor musculare și a tremurului - principalele semne ale parkinsonismului.

Ce se întâmplă?

Procesul de degenerare are loc în așa-numita substantia nigra - un grup de celule cerebrale legate de formațiuni subcorticale. Distrugerea acestor celule duce la scăderea conținutului de dopamină. Dopamina este o substanță care transferă informații între formațiunile subcorticale despre mișcarea programată. Adică, toate actele motorii sunt, cum ar fi, planificate în cortexul cerebral, dar sunt implementate cu ajutorul formațiunilor subcorticale.

O scădere a concentrației de dopamină duce la întreruperea conexiunilor între neuronii responsabili de mișcare, contribuie la o creștere a efectelor inhibitoare. Adică, îndeplinirea programului motor devine dificilă, încetinește. Pe lângă dopamină, acetilcolina, norepinefrina și serotonina afectează formarea actelor motorii. Aceste substanțe (neurotransmițători) joacă, de asemenea, un rol în transmiterea impulsurilor nervoase între neuroni. Dezechilibrul mediatorilor duce la formarea unui program de mișcare incorect, iar actul motor nu se realizează așa cum necesită situația. Mișcările devin lente, tremururile membrelor apar în repaus, tonusul muscular este perturbat.

Procesul de distrugere neuronală în boala Parkinson nu se oprește. Progresia duce la apariția din ce în ce mai multe simptome noi, la întărirea celor existente. Degenerarea surprinde alte structuri ale creierului, se alătură tulburările mentale și mentale, autonome.

Clasificare

La formularea unui diagnostic, se ia în considerare simptomul predominant. Pe baza acestui fapt, se disting mai multe forme:

  • Varianta rigid-bradichinetică, care se caracterizează cel mai mult prin creșterea tonusului muscular și afectarea activității motorii. Astfel de pacienți, în timp ce merg pe jos, sunt ușor de recunoscut după „postura petiționarului”, însă își pierd rapid capacitatea de a se mișca activ, de a nu mai sta în picioare și de a se așeza și, în schimb, dobândesc un handicap cu imobilizarea lor pentru tot restul vieții;
  • O formă rigidă tremurândă, ale cărei semne principale sunt tremurături și rigiditate a mișcărilor;
  • O formă tremurătoare. Simptomul său principal este, desigur, tremurul. Rigiditatea nu este foarte pronunțată, activitatea fizică nu suferă prea mult.

Pentru a evalua stadiile bolii Parkonson, se folosește pe scară largă o scară modificată conform lui Hoehn & Yahr, care ia în considerare prevalența procesului și severitatea manifestărilor:

  • stadiul 0 - nu există semne ale bolii;
  • etapa 1 - proces unidirecțional (sunt implicate doar membrele);
  • etapa 1.5 - proces unilateral care implică trunchiul;
  • etapa 2 - un proces bidirecțional fără dezechilibru;
  • etapa 2.5 - manifestări inițiale ale unui proces bilateral cu ușoare dezechilibre (atunci când încearcă să împingă, pacientul face mai mulți pași, dar revine la poziția inițială);
  • etapa 3 - de la manifestările inițiale până la moderate ale unui proces bilateral cu instabilitate posturală, se păstrează auto-îngrijirea, pacientul este independent fizic;
  • etapa 4 - dizabilitate severă, a păstrat capacitatea de a sta în picioare, de a merge fără sprijin, de capacitatea de a merge, elemente de auto-îngrijire;
  • etapa 5 - invaliditate completă, neputință.

Abilitatea de a lucra și atribuirea unui grup de dizabilități depind de cât de pronunțate sunt tulburările de mișcare, precum și de activitatea profesională a pacientului (muncă mentală sau fizică, munca necesită sau nu mișcări precise?). Între timp, cu toate eforturile medicilor și ale pacientului, dizabilitatea nu dispare, singura diferență constă în momentul apariției sale. Tratamentul, început într-un stadiu incipient, poate reduce severitatea manifestărilor clinice, dar nu trebuie să credeți că pacientul și-a revenit - doar procesul patologic a încetinit pentru o vreme.

Când o persoană este deja practicată la pat, măsurile terapeutice, chiar și cele mai intense, nu dau efectul dorit. Faimoasa levodopa nu este deosebit de încurajatoare în ceea ce privește îmbunătățirea stării, doar încetinește progresia bolii pentru o perioadă scurtă de timp și apoi totul revine la normal. Nu va fi posibil să se conțină boala mult timp în stadiul simptomelor severe, pacientul nu va părăsi patul și nu va învăța să se servească singur, prin urmare, până la sfârșitul zilelor sale, va avea nevoie de ajutor constant din exterior.

Simptomele bolii Parkinson

În stadiile incipiente ale dezvoltării, boala Parkinson este dificil de diagnosticat din cauza dezvoltării lente a simptomelor clinice. Se poate manifesta ca durere la nivelul extremităților, care poate fi asociată greșit cu boli ale coloanei vertebrale. De multe ori pot apărea condiții depresive.

Principala manifestare a parkinsonismului este sindromul akinetic-rigid, care se caracterizează prin următoarele simptome:

Este un simptom destul de dinamic. Aspectul său poate fi asociat atât cu starea emoțională a pacientului, cât și cu mișcările acestuia. De exemplu, un tremur în mână poate scădea odată cu mișcarea conștientă și poate crește odată cu mersul sau mișcarea celuilalt braț. Uneori este posibil să nu fie acolo. Frecvența mișcărilor vibraționale este mică - 4-7 Hz. Pot fi observate în braț, picior, degete individuale. În plus față de membre, se poate observa „tremur” în maxilarul inferior, buzele și limba. Tremurul parkinsonian caracteristic din degetul mare și arătător seamănă cu „pastilele pentru rostogolire” sau „numărarea monedelor”. La unii pacienți, poate apărea nu numai în repaus, ci și în timpul mișcării, provocând dificultăți suplimentare în a mânca sau a scrie..

Tulburările de mișcare cauzate de akinezie sunt agravate de rigiditate - o creștere a tonusului muscular. În timpul unei examinări externe a pacientului, aceasta se manifestă prin rezistență crescută la mișcări pasive. Cel mai adesea, este neuniform, ceea ce duce la apariția fenomenului „roții dințate” (există senzația că articulația este formată din roți dințate). În mod normal, tonul mușchilor flexori predomină asupra tonului mușchilor extensori, astfel încât rigiditatea din ei este mai pronunțată. Ca rezultat, se observă modificări caracteristice ale posturii și mersului: trunchiul și capul acestor pacienți sunt înclinate înainte, brațele sunt îndoite la coate și aduse la trunchi, picioarele sunt ușor îndoite la genunchi („poza solicitantului”).

  • Bradikinezie (akinezie)

Este o încetinire semnificativă și epuizarea activității fizice și este principalul simptom al bolii Parkinson. Se manifestă în toate grupele musculare, dar se observă cel mai mult pe față datorită slăbirii activității mimice a mușchilor (hipomimie). Datorită clipirii rare a ochilor, aspectul pare greu, pătrunzător. Odată cu bradikinezia, vorbirea devine monotonă, înăbușită. Datorită încălcării mișcărilor de înghițire, poate apărea salivație. Abilitățile motorii fine ale degetelor sunt, de asemenea, epuizate: pacienții cu greu pot face mișcările obișnuite, cum ar fi butonarea butoanelor. Când scrieți, există o micrografie tranzitorie: spre sfârșitul liniei literele devin mici, ilizibile.

  • Instabilitate posturală

Este o încălcare specială a coordonării mișcărilor la mers, datorită pierderii reflexelor posturale implicate în menținerea echilibrului. Acest simptom apare târziu în boală. Astfel de pacienți au unele dificultăți în schimbarea posturii, schimbarea direcției de mișcare și începând să meargă. Dacă o mică apăsare pentru a dezechilibra pacientul, el va fi forțat să facă câțiva pași scurți rapid înainte sau înapoi (propulsie sau retropulsie) pentru a „prinde din urmă” centrul de greutate al corpului și a nu pierde echilibrul. În același timp, mersul devine tocat, „amestecând”. Căderile frecvente sunt o consecință a acestor modificări. Dezechilibrul postural este dificil de tratat și, prin urmare, este adesea motivul pentru care un pacient cu Parkinson este așezat la pat. Tulburările de mișcare în parkinsonism sunt adesea combinate cu alte tulburări:

Probleme mentale:

  • Tulburări cognitive (demență) - memoria este afectată, apare încetineala privirii. Cu un curs sever al bolii, apar probleme cognitive grave - demență, scăderea activității cognitive, capacitatea de a explica în mod rezonabil gândurile. Nu există o modalitate eficientă de a încetini dezvoltarea demenței, dar studiile clinice demonstrează că utilizarea Rivastigminei, Donepezilului reduce oarecum astfel de simptome.
  • Modificări emoționale - depresie, este chiar primul simptom al bolii Parkenson. Pacienții își pierd încrederea în ei înșiși, se tem de situații noi, evită comunicarea chiar și cu prietenii, apar pesimismul și iritabilitatea. Există o somnolență crescută în timpul zilei, somnul este tulburat noaptea, coșmaruri, vise prea emoționale. Este inacceptabil să utilizați orice medicament pentru a îmbunătăți somnul fără recomandarea medicului.

Tulburări vegetative:

  • Hipotensiune ortostatică - o scădere a tensiunii arteriale la schimbarea poziției corpului (atunci când o persoană se ridică brusc), aceasta duce la o scădere a alimentării cu sânge a creierului, amețeli și uneori leșin.
  • Creșterea urinării sau, dimpotrivă, dificultate în procesul de golire a vezicii urinare.
  • Tulburările tractului gastro-intestinal sunt asociate cu afectarea motilității intestinale - constipație asociată cu inerție, nutriție deficitară, restricție de băut. De asemenea, cauza constipației este administrarea de medicamente pentru parkinsonism..
  • Transpirație redusă și grăsime crescută a pielii - pielea de pe față devine grasă, mai ales în zona nasului, a frunții, a capului (provoacă mătreață). În unele cazuri, poate fi invers, pielea devine prea uscată. Tratamentul dermatologic convențional îmbunătățește starea pielii.

Alte simptome caracteristice:

  • Spasme musculare - datorită lipsei de mișcare la pacienți (rigiditate musculară), apar spasme musculare, mai des la nivelul extremităților inferioare, masajul, încălzirea, întinderea ajută la reducerea frecvenței convulsiilor.
  • Probleme de vorbire - dificultate la inițierea unei conversații, monotonie a vorbirii, repetarea cuvintelor, vorbire prea rapidă sau neclară este observată la 50% dintre pacienți.
  • Dificultăți cu alimentația - acest lucru se datorează limitării activității motorii a mușchilor responsabili de mestecat, înghițire, are loc salivarea crescută. Retenția salivei în gură poate duce la sufocare.
  • Disfuncție sexuală - depresia, administrarea de antidepresive, deteriorarea circulației sanguine duc la disfuncție erectilă, scăderea dorinței sexuale.
  • Oboseală, slăbiciune - oboseala crescută se agravează de obicei seara și este asociată cu probleme la începutul și sfârșitul mișcărilor, poate fi asociată și cu depresie, insomnie. Stabilirea unui regim de somn clar, odihna și reducerea activității fizice contribuie la reducerea oboselii.
  • Dureri musculare - dureri articulare, mușchi cauzate de o postură slabă și rigiditate musculară, utilizarea levodopa reduce astfel de dureri, unele tipuri de exerciții fizice ajută, de asemenea,.

Diagnostic

Pentru a diagnostica afecțiunea descrisă, s-au dezvoltat astăzi criterii unificate, împărțind procesul de diagnosticare în etape. Etapa inițială este recunoașterea sindromului, următoarea este căutarea manifestărilor care exclud această boală, iar a treia este identificarea simptomelor care confirmă boala în cauză. Practica arată că criteriile de diagnostic propuse sunt extrem de sensibile și destul de specifice..

Primul pas în diagnosticarea bolii Parkinson este recunoașterea sindromului pentru a-l diferenția de simptomele neurologice și manifestările psihopatologice, similare într-o serie de manifestări cu adevăratul parkinsonism. Cu alte cuvinte, etapa inițială este caracterizată prin diagnostic diferențial. Adevăratul parkinsonism este atunci când se detectează hipokinezie în combinație cu cel puțin una dintre următoarele manifestări: rigiditate musculară, tremurături de odihnă, instabilitate posturală care nu este cauzată de tulburări vestibulare, vizuale, proprioceptive și cerebeloase primare..

Următoarea etapă a diagnosticării bolii Parkinson implică excluderea altor afecțiuni care se manifestă prin sindromul Parkinson (așa-numitele criterii negative pentru diagnosticarea parkinsonismului).

Există următoarele criterii pentru excluderea afecțiunii în cauză:

  • dovezi anamnestice de accidente vasculare cerebrale repetate cu progresie treptată a simptomelor parkinsonismului, leziuni cerebrale repetate sau encefalită fiabilă;
  • utilizarea antipsihoticelor înainte de debutul bolii;
  • crize oculogice; remisie prelungită;
  • pareza supranucleară a privirii progresive;
  • simptome unilaterale care durează mai mult de trei ani;
  • manifestări cerebeloase;
  • debut precoce al simptomelor de disfuncție autonomă severă;
  • Simptom Babinsky (răspuns anormal la iritarea mecanică a piciorului);
  • prezența unui proces tumoral în creier;
  • debut precoce al demenței severe;
  • lipsa rezultatului din utilizarea dozelor mari de Levodopa;
  • prezența hidrocefaliei deschise;
  • otrăvire cu metil fenil tetrahidropiridină.

Diagnosticul bolii Parkinson Ultimul pas este de a căuta simptome care să confirme patologia în cauză. Pentru a diagnostica în mod fiabil tulburarea descrisă, este necesar să se identifice cel puțin trei criterii din următoarele:

  • prezența tremurăturilor de odihnă;
  • debutul bolii cu simptome unilaterale;
  • asimetrie stabilă, caracterizată prin manifestări mai pronunțate în jumătatea corpului, cu care boala a debutat;
  • răspuns bun la utilizarea Levodopa;
  • prezența diskineziei severe cauzate de administrarea Levodopa;
  • evoluția progresivă a bolii;
  • menținerea eficacității Levodopa timp de cel puțin 5 ani; curs prelungit al bolii.

Anamneza și examinarea de către un neurolog sunt importante în diagnosticul bolii Parkinson..

În primul rând, neurologul află habitatul pacientului, câți ani a debutat boala și ce manifestări, dacă sunt cunoscute cazurile de afecțiune în cauză în familie, dacă patologia a fost precedată de diferite leziuni ale creierului, intoxicație, dacă tremurul dispare în repaus, ce tulburări de mișcare au apărut, sunt simetrice manifestări, poate să aibă grijă de el însuși, să facă față afacerilor de zi cu zi, au existat tulburări ale transpirației, schimbări ale dispoziției emoționale, tulburări de vis, ce medicamente a luat, este rezultatul efectelor lor, a luat Levodopa?.

După colectarea datelor de anamneză, neurologul evaluează mersul și postura corpului pacientului, precum și libertatea acțiunilor motorii la nivelul membrelor, expresiile faciale, prezența tremurăturilor în repaus și în timpul exercițiului, relevă prezența simetriei manifestărilor, determină tulburările de vorbire și defectele scrisului de mână..

Pe lângă colectarea și inspecția datelor, ancheta ar trebui să includă și cercetări instrumentale. Analizele pentru diagnosticarea afecțiunii în cauză nu sunt specifice. Mai degrabă, au un sens auxiliar. Pentru a exclude alte afecțiuni care apar cu simptome de parkinsonism, se determină nivelul concentrației de glucoză, conținutul de colesterol, enzimele hepatice, cantitatea de hormoni tiroidieni, se efectuează teste la rinichi. Diagnosticul instrumental al bolii Parkinson ajută la identificarea mai multor modificări inerente parkinsonismului sau altor afecțiuni.

Electroencefalografia poate detecta o scădere a activității electrice din creier. Electromiografia afișează frecvența jitterului. Această metodă contribuie la detectarea precoce a patologiei descrise. Tomografia cu emisie de pozitroni este, de asemenea, indispensabilă la debutul bolii, chiar înainte de apariția simptomelor tipice. De asemenea, se efectuează un studiu pentru a detecta o scădere a producției de dopamină..

Trebuie amintit că orice diagnostic clinic este posibil sau probabil numai. Pentru a determina în mod fiabil afecțiunea, este necesar să se efectueze un studiu patomorfologic.

Posibila parkinsonism se caracterizează prin prezența a cel puțin două manifestări definitorii - akinezie și tremur sau rigiditate, curs progresiv, absența simptomelor atipice.

Parkinsonismul probabil se caracterizează prin prezența unor criterii similare, ca și în cazul unui posibil, plus prezența a cel puțin două dintre următoarele manifestări: o îmbunătățire clară de la administrarea Levodopa, apariția fluctuațiilor funcțiilor motorii sau diskinezie provocată de administrarea Levodopa, asimetria manifestărilor.

Parkinsonismul semnificativ se caracterizează prin prezența unor criterii similare, ca și în cazul probabilității, precum și absența incluziunilor oligodendrogliale, prezența distrugerii neuronilor pigmentați, relevată prin examenul patomorfologic, prezența corpurilor Lewy în neuroni..

Cum arată persoanele cu boala Parkinson?

Pentru persoanele cu boala Parkinson (vezi foto), rigiditatea întregului corp este caracteristică, brațele sunt de obicei apăsate pe corp și îndoite la coate, picioarele sunt paralele între ele, corpul este ușor înclinat înainte, capul este extins, ca și cum ar fi sprijinit de o pernă.

Uneori puteți observa o ușoară tremurătură a întregului corp, în special membrele, capul, maxilarul inferior, pleoapele. Datorită paraliziei mușchilor feței, fața capătă expresia unei „măști”, adică nu exprimă emoții, calm, o persoană rar clipește sau zâmbește, privirea rămâne mult timp la un moment dat.

Mersul celor care suferă de boala Parkinson este foarte lent, stângaci, pașii sunt mici, instabili, mâinile nu se mișcă atunci când merg, ci rămân apăsate pe corp. Se constată, de asemenea, slăbiciune generală, stare de rău, depresie..

Efecte

Consecințele bolii Parkinson sunt foarte grave și apar cu atât mai repede cu cât începe mai târziu tratamentul:

  1. Akinesia, adică incapacitatea de a face mișcări. Dar, este demn de remarcat faptul că imobilitatea completă apare rar și în cele mai avansate cazuri..
  2. Mai des, oamenii se confruntă cu o deteriorare a funcționării sistemului locomotor de severitate diferită.
  3. Constipație, care uneori este chiar fatală. Acest lucru se datorează faptului că pacienții devin incapabili să consume suficientă mâncare și apă pentru a stimula funcția intestinală normală..
  4. Iritarea aparatului vizual, care este asociată cu o reducere a numărului de mișcări intermitente ale pleoapelor de până la 4 ori pe minut. În acest context, apare adesea conjunctivita, pleoapele se inflamează..
  5. Seboreea este o altă complicație care afectează adesea persoanele cu boala Parkinson.
  6. Demenţă. Se exprimă prin faptul că o persoană devine retrasă, inactivă, predispusă la depresie și sărăcie emoțională. Dacă demența se alătură, atunci prognosticul evoluției bolii se înrăutățește semnificativ.

Cum se tratează boala Parkinson?

Un pacient care are simptomele inițiale ale bolii Parkinson necesită un tratament atent cu un curs individual, datorită faptului că tratamentul ratat duce la consecințe grave.

Principalele sarcini în tratament sunt:

  • să mențină activitatea fizică a pacientului cât mai mult posibil;
  • dezvoltarea unui program special de exerciții;
  • terapie medicamentoasă.

Când detectează o boală și stadiul acesteia, medicul prescrie medicamente pentru boala Parkinson, corespunzătoare stadiului de dezvoltare a sindromului:

  • Inițial, comprimatele de amantadină sunt eficiente, ceea ce stimulează producția de dopamină.
  • În prima etapă, agoniștii receptorilor de dopamină (mirapex, pramipexol) sunt, de asemenea, eficienți.
  • Medicamentul levodopa în combinație cu alte medicamente este prescris în terapia complexă în etapele ulterioare ale dezvoltării sindromului.

Principalul medicament care poate inhiba dezvoltarea sindromului Parkinson este Levodopa. Trebuie remarcat faptul că medicamentul are o serie de efecte secundare. Înainte de introducerea acestui medicament în practica clinică, singura metodă de tratament semnificativă a fost distrugerea nucleilor bazali.

  1. Halucinații, psihoze - psihanaleptice (Exelon, Reminil), antipsihotice (Seroquel, Clozapine, Azaleptin, Leponex)
  2. Tulburări vegetative - laxative pentru constipație, stimulente ale motilității gastrointestinale (Motilium), antispastice (Detrusitol), antidepresive (Amitriptilină)
  3. Tulburări de somn, durere, depresie, anxietate - antidepresive (cipramil, ixel, amitriptilină, paxil) zolpidem, sedative
  4. Scăderea concentrației, afectarea memoriei - Exelon, Memantine-Akatinol, Reminil

Alegerea unei metode de tratament depinde de gravitatea bolii și de starea de sănătate și este efectuată numai de un medic după ce a fost efectuat un diagnostic complet al bolii Parkinson..

Interventie chirurgicala

Succesele metodelor conservatoare de tratament sunt fără îndoială semnificative și evidente, dar posibilitățile lor, așa cum arată practica, nu sunt nelimitate. Nevoia de a căuta ceva nou în tratamentul bolii Parkinson i-a determinat nu numai pe neurologi să se gândească la această problemă, ci și pe medicii chirurgicali. Rezultatele obținute, deși nu pot fi considerate finale, încep deja să fie încurajatoare și încurajatoare.

În prezent, operațiunile distructive sunt deja bine stăpânite. Acestea includ intervenții precum talamotomia, care este eficientă în cazurile în care tremurul este principalul simptom și palidotomia, pentru care tulburările de mișcare sunt principala indicație. Din păcate, prezența contraindicațiilor și riscul ridicat de complicații nu permit utilizarea pe scară largă a acestor operații..

Introducerea în practică a metodelor de radiochirurgie a dus la o descoperire în lupta împotriva parkinsonismului.

Neurostimularea, care este o intervenție chirurgicală minim invazivă - implantarea unui stimulator cardiac (neurostimulator) similar cu un stimulator cardiac artificial (stimulator cardiac, dar numai pentru creier), care este atât de familiar pentru unii pacienți, se realizează sub îndrumarea RMN (imagistica prin rezonanță magnetică). Stimularea electrică a structurilor cerebrale profunde responsabile de activitatea motorie oferă speranță și temeiuri pentru a conta pe eficacitatea unui astfel de tratament. Cu toate acestea, are și propriile sale avantaje și minusuri..

Avantajele neurostimulării includ:

  • Siguranță;
  • Eficiență destul de ridicată;
  • Reversibilitate (spre deosebire de operațiile distructive, care sunt ireversibile);
  • Bună toleranță de către pacienți.

Dezavantajele includ:

  • Costuri materiale mari pentru familia pacientului (operația nu este accesibilă pentru toată lumea);
  • Spargerea electrozilor, înlocuirea generatorului după câțiva ani de funcționare;
  • Riscul de infecție (mic - până la 5%).

Neurostimularea creierului

Aceasta este o metodă nouă și destul de încurajatoare de tratament nu numai pentru boala Parkinson, ci și pentru epilepsie. Esența acestei tehnici este că electrozii sunt implantați în creierul pacientului, care sunt conectați la un neurostimulator instalat subcutanat în zona toracică..

Neurostimulatorul trimite impulsuri către electrozi, ceea ce duce la normalizarea activității creierului, în special acele structuri care sunt responsabile de apariția simptomelor bolii Parkinson. În țările dezvoltate, tehnica de neurostimulare este utilizată activ și oferă rezultate excelente..

Terapia cu celule stem

Rezultatele primelor studii privind utilizarea celulelor stem în boala Parkinson au fost publicate în 2009..

Conform datelor obținute, la 36 de luni de la introducerea celulelor stem, s-a observat un efect pozitiv la 80% dintre pacienți. Tratamentul constă în transplantul de neuroni diferențați ai celulelor stem în creier. În teorie, acestea ar trebui să înlocuiască celulele moarte care secretă dopamină. Metoda pentru a doua jumătate a anului 2011 este insuficient cercetată și nu are o aplicație clinică largă.

În 2003, pentru prima dată la o persoană cu boala Parkinson, au fost introduși în nucleul subtalamic vectori genetici care conțin gena responsabilă pentru sinteza glutamatului decarboxilază. Această enzimă reduce activitatea nucleului subtalamic. Ca urmare, are un efect terapeutic pozitiv. În ciuda rezultatelor bune obținute ale tratamentului, în prima jumătate a anului 2011, tehnica nu este practic utilizată și se află în stadiul studiilor clinice..

Perspective pentru dizolvarea corpurilor Lewy

Mulți cercetători consideră că corpurile Lewy nu sunt doar un marker al bolii Parkinson, ci și una dintre legăturile patogenetice, adică agravează simptomele.

Un studiu realizat în 2015 de Assia Shisheva a arătat că agregarea α-sinucleinei pentru a forma corpuri Lewy este prevenită de un complex de proteine ​​ArPIKfyve și Sac3, care poate chiar facilita topirea acestor incluziuni patologice. Pe baza acestui mecanism, există perspectiva creării unui medicament capabil să dizolve corpurile Lewy și să trateze demența asociată cu acestea..

Ce determină speranța de viață a persoanelor cu boala Parkinson?

Speranța de viață a persoanelor cu boala Parkinson depinde de diagnosticul în timp util și de eficacitatea tratamentului. Atunci când o boală este detectată în stadiile incipiente, un tratament medicamentos eficient, respectarea unei diete și un stil de viață corect, precum și cu diferite proceduri regulate de fizioterapie (masaj, gimnastică), speranța de viață practic nu se schimbă.

Prevenirea

Persoanele ale căror rude au suferit de această boală au nevoie de prevenire. Constă în următoarele măsuri.

  1. Este necesar să se evite și să se trateze în timp util afecțiunile care contribuie la dezvoltarea parkinsonismului (intoxicație, boli ale creierului, leziuni ale capului).
  2. Este recomandat să refuzați cu totul sporturile extreme.
  3. Activitatea profesională nu trebuie asociată cu producția dăunătoare.
  4. Femeile ar trebui să monitorizeze conținutul de estrogen din organism, deoarece acesta scade în timp sau după operații ginecologice..
  5. În cele din urmă, hemocisteina, un nivel ridicat al unui aminoacid din organism, poate contribui la dezvoltarea patologiei. Pentru a reduce conținutul acesteia, o persoană trebuie să ia vitamina B12 și acid folic..
  6. Persoana trebuie să facă exerciții moderate (să înoate, să alerge, să danseze).

Ca rezultat, observăm că o ceașcă de cafea zilnic poate contribui și la protejarea împotriva dezvoltării patologiei, care a fost descoperită recent de cercetători. Faptul este că sub acțiunea cofeinei, substanța dopamină este produsă în neuroni, ceea ce întărește mecanismul de apărare.

Prognoza - cât trăiesc cu ea?

Uneori puteți auzi următoarea întrebare: „Boala Parkinson, ultima etapă - cât timp trăiesc?” În acest caz, boala este fatală din cauza bolilor intercurente. Să explicăm cu un exemplu. Există boli, a căror evoluție duce la moarte, de exemplu, peritonită sau hemoragie în trunchiul cerebral. Și există boli care duc la invaliditate profundă, dar nu duc la moarte. Cu o îngrijire adecvată, pacientul poate trăi ani de zile, chiar și atunci când trece la alimentarea cu tub.

Cauzele morții sunt următoarele condiții:

  • Pneumonie hipostatică cu apariția insuficienței respiratorii acute, apoi a insuficienței cardiovasculare;
  • Apariția escarelor cu adăugarea unei infecții secundare și sepsis;
  • Constipație obișnuită, pareză intestinală, autointoxicare, colaps vascular.

Dacă un pacient este îngrijit în mod corespunzător, poate trăi ani de zile, chiar și în pat. Luați în considerare exemplul prim-ministrului Ariel Sharon, care a suferit un accident vascular cerebral sever în 2006 și a murit fără să-și recapete cunoștința 8 ani mai târziu, în ianuarie 2014. A fost în comă timp de 8 ani, iar tratamentul a fost oprit la cererea rudelor sale când a împlinit 86 de ani. Prin urmare, problema menținerii vieții unui pacient cu parkinsonism este rezolvată simplu - aceasta este îngrijirea și sprijinul, deoarece boala nu duce la moartea imediată a pacientului.

Galina

Când a vizitat un medic pentru hipertensiune și diabet zaharat, ruda mea nu a acordat atenție simptomelor bolii, acceptându-le ca fiind ceva concomitent cu boala ei principală... Medicii curanți sunt acum atât de indiferenți față de pacienții lor încât nu au considerat necesar să verifice și să clarifice diagnosticul, să îl desemneze la timp. și începeți tratamentul... Concluzia este simplă - în Rusia nu există asistență medicală pentru oamenii de rând!